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Generalidades/Definición

• Escuchar / Parar:
  La infección por rubeola durante el embarazo puede resultar en muerte fetal o en el nacimiento de un bebé con defectos congénitos severos.

  El síndrome de rubéola congénita (SRC) es causa importante de ceguera, sordera, enfermedad cardiaca congénita y retraso mental.

  Las anormalidades oculares que se encuentran en los niños con rubeola congénita son: catarata uni o bilateral acompañada de microftalmía con alteraciones en el fondo de ojo que varían desde una retinopatía en sal y pimienta hasta una retinopatía pseudo-pigmentosa. El glaucoma congénito también puede hallarse en estos niños, pero con menor incidencia.
  Fuente: Compromiso ocular en niños con Rubeola congénita (msal.gov.ar)
  

Epidemiología

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  La tasa de infección congénita y de malformaciones fetales depende de la edad gestacional:

  Mayor infección congénita y malformaciones: a Menor edad gestacional.

  1 y 2 mes : Riesgo de malformaciones 40-60%: defectos congénitos severos, aborto espontáneo.

  3 mes: Riesgo de malformaciones 30-35%: sordera, cardiopatía.

  4 mes: Riesgo de malformaciones 10%.

  Mayor de 20 semanas: sordera ocasional.
  Fuente: Rubeola congénita (blog-medico.com.ar)
  

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Escuchar / Parar: Una revisión global reciente sobre secuelas del SRC, analizada de datos de estudios prospectivos con casos confirmados por laboratorio, muestra que el 60% tenían deficiencia de la capacidad auditiva, el 45% enfermedad cardiaca congénita, el 27% microcefalia, el 25% catarata(s), el 23% bajo peso al nacer(<2500gr), el 17% púrpura, el 19% hepatoesplenomegalia, el 13% retraso mental y el 10% meningoencefalitis. Fuente: Compromiso ocular en niños con Rubeola congénita (msal.gov.ar)

Prevención

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  Muchos países han adoptado la política preventiva de vacunar a todos los niños en etapa de lactancia y pesquisar a mujeres susceptibles, por evaluación serológica, antes de la etapa reproductiva.
  En nuestro país (Chile), desde 1990 se introdujo la vacunación obligatoria a los lactantes de 12 meses, la que se administra junto con las otras vacunas. La vacunación durante el embarazo está contraindicada porque se inocula virus vivo atenuado.
  Fuente: RUBEOLA (escuela.med.puc.cl)
  

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Escuchar / Parar: Las estrategias para controlar y eliminar la rubéola y el SRC incluyen: lograr una alta cobertura con la vacuna contra la rubéola en el programa de vacunación regular, realizar actividades de inmunización suplementaria periódicas para aumentar la inmunidad de rubéola en las poblaciones de lactantes, niños, adolescentes y adultos (especialmente mujeres en edad fértil), implementar una vigilancia de alta calidad para erupción cutánea y enfermedad febril apoyando la confirmación rápida de laboratorio, y una respuesta rápida al aparecimiento de brotes (Andrés y Roses, 2004). Fuente: Compromiso ocular en niños con Rubeola congénita (msal.gov.ar)

Complicaciones

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  La infección por el virus de la Rubéola puede dañar el ojo como resultado una catarata (opacidad en el lente intraocular), éste es uno de los signos típicos de rubéola congénita, uno o ambos ojos pueden estar afectados. Algunas veces pueden aparecer microftalmos (ojos pequeños anormales uno o ambos) o se puede presentar la Retinopatía pigmentaria, la cual es muy común en niños con rubéola congénita.
  Microftalmo: se asocia a menudo con la cataratas.

  Cataratas

  Las cataratas son el resultado de la infección fetal con virus de la rubéola antes de la 9 semana de gestación. Aparece casi en el 50% de los casos. Pueden ser uni o bilaterales. Pueden observarse desde el nacimiento, a veces, varias semanas o incluso meses después del mismo. Tienen una morfología característica: opacidad central blanca, densa, ligeramente excéntrica y una opacidad menor de la corteza circundante. Debido a la afectación de las fibras dilatadoras, la dilatación pupilar con frecuencia es incompleta. Cuando se forma una catarata, toma un aspecto opaco como un vidrio empañado.
  El cristalino, situado cerca del frente del ojo, enfoca la luz sobre la retina, al fondo del ojo. La luz lo atraviesa produciendo una imagen bien definida en la retina. Cuando se forma una catarata, el lente puede presentar una opacidad y falta de claridad que la luz no puede transmitirse fácilmente a la retina. Sin embargo, a menudo la catarata cubre solamente una pequeña parte del cristalino, y si la visión no está muy afectada, no hay necesidad de extraerla. Pero, si una porción extensa del cristalino se vuelve opaca, la visión puede perderse parcial o completamente hasta que se extraiga la catarata.
  Las cataratas congénitas son aquellas opacidades cristalinas que se presentan al nacimiento o en los tres primeros meses de vida extrauterina; pueden ser estacionarias o progresivas, uni o bilaterales Las cataratas producto del virus de la rubéola es una de las cataratas congénitas.

  La Retinitis Pigmentosa

  La retinitis pigmentosa es el nombre dado a un grupo de desórdenes del ojo que envuelven la retina del ojo, la capa nerviosa sensible a la luz que reviste la parte de atrás del ojo, y que causan una reducción o pérdida en la habilidad visual gradual pero progresiva.
  La afectación del epitelio pigmentario de la retina por parte del virus de la rubéola ofrece un aspecto "en sal y pimienta" en forma de una pigmentación no confluyente, moteada y negra, junto a manchas despigmentadas. Se afecta sobretodo la mácula pero en ocasiones se extiende la periferia retiniana.
  La retinitis pigmentosa es causada por una variedad de defectos diferentes de la retina, que afectan la habilidad de la retina para sentir la luz. Los defectos de la retina pueden encontrarse en las células bastones de la retina, las células cono de la retina, o en la conexión entre las células que componen la retina.
  Pérdida de la agudeza central, esta es una de las etapas más avanzadas de la retinitis pigmentosa. Los ojos pierden la capacidad de ver los detalles de las cosas que se encuentran frente al individuo.
  Los síntomas de la retinitis pigmentosa pueden parecerse a los de otras enfermedades.

  Glaucoma

  Se presenta el 10% de los casos de rubéola congénita. Se presenta en el período neonatal, pude asociarse o no a catarata.
  Es posible que no se establezca el diagnostico debido a que el ojo puede no estar muy aumentado de tamaño a causa de un microftalmos preexistente y a que la turbidez corneal se puede confundir con la queratitis de la rubéola.
  Fuente: Síndrome de Rubéola congénita (monografias.com)
  

Diagnóstico

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  En la evaluación del niño hay que tener en consideración:

  Examen oftalmológico

  -Inspección
  -Exploración de la agudeza visual: permitirá determinar el momento de la operación.
  -Dilatación del ojo y exploración con el oftalmoscopio.
  -otros: estudio de la motilidad ocular, estudio del nistagmus, estudiar la existencia de otras enfermedades asociadas.
  -Valoración completa del niño que debe realizar su pediatra, prestando especial atención a la presencia de enfermedades asociadas y eventual retraso mental, frecuente en muchos de estos niños.
  
  
  Fuente: Síndrome de Rubéola congénita (monografias.com)
  

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Escuchar / Parar: El diagnóstico precoz de esta entidad es de fundamental importancia para poder realizar un tratamiento inmediato que garantice mejor pronóstico visual. Fuente: Compromiso ocular en niños con Rubeola congénita (msal.gov.ar)

Tratamiento

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  Tratamiento de la catarata congénita por rubéola:

  El tratamiento de la catarata congénita, continúa siendo en la actualidad, dificultoso, controvertido y en ocasiones no plenamente satisfactorio.
  Oftalmológicamente el único tratamiento efectivo es el quirúrgico, en el intento de obtener la mejor situación óptica del globo cataratoso y conseguir la transparencia del eje visual.
  La indicación quirúrgica puede resumirse así: a toda CATARATA CONGÉNITA TOTAL ya sea mono o bilateral debe sugerirse una cirugía precoz, siempre que no se acompañen de lesiones oculares o extraoculares no visibles, en el caso de CATARATAS PARCIALES y/o muy ambliogénicas, si estas fueran monoculares, tratamiento previo refractivo y oclusivo, si la agudeza visual mejora esperar y continuar; si empeora: operar y tratamiento rehabilitador.
  Una vez decidida la indicación quirúrgica debe hacerse lo mas precoz posible, siendo que los resultados visuales obtenidos tienen una relación directa no solo con el tipo de catarata, sino también con la precocidad de la cirugía e instauración del tratamiento de la ambliopía lo mas pronto posible.
  Previamente a la realización de la cirugía, mediante una ecografía ocular se calcula el poder del lente intraocular (LIO) que ocupará el lugar del cristalino opaco y devolverá al ojo la transparencia y el poder dióptrico. La LIO es de un material denominado PMM (polimetilmetacrilato), que suele ser muy bien tolerado por el cuerpo humano casi sin que se produzca rechazo inmune. Hay además lentes intraoculares de otros materiales, como silicona o acrílico, y especiales: bifocales y para pacientes con degeneración macular.

  Las dos técnicas más empleadas de cirugía son:

  - Lensectomía (extracción completa del cristalino).
  - Extracción del cristalino e implante de lente intraocular. Normalmente no se utiliza en menores de 1 año a no ser que exista muy poca colaboración familiar en donde la adaptación de lente de contacto y el tratamiento de la ambliopía van a ser imposibles. Los mejores candidatos para esta técnica son las formas bilaterales que presentan sólo catarata y ojo bien formado. Algunos estudios indican que el implante de una lente intraocular del tamaño adecuado al ojo del niño pequeño puede tener un efecto beneficioso sobre el crecimiento del ojo, viéndose un crecimiento muy similar al del ojo normal.

  Rehabilitación

  La rehabilitación postoperatoria tiene tres aspectos:
  1. Corrección de la ametropía residual. Siempre que sea posible se realizará con lentes de contacto.
  2. Tratamiento de la ambliopía y conservación de la agudeza visual.
  3. Corrección de las anomalías asociadas: glaucoma, estrabismo, alteraciones corneales, etc.
  Fuente: Síndrome de Rubéola congénita (monografias.com)
  

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Escuchar / Parar: El tratamiento consiste en cirugía de catarata y posterior rehabilitación visual mediante adaptación de lentes de contacto, estimulación visual temprana y controles periódicos. Estos niños requieren de un equipo multidisciplinario integrado por pediatra, cardiólogo, otorrinolaringólogo, oftalmólogo y neurólogo. Fuente: Compromiso ocular en niños con Rubeola congénita (msal.gov.ar)

Información para especialistas

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  Infección congénita por virus rubéola: Hasta los años noventa la enfermedad se adquiría de manera natural y con ella se desarrollaba una inmunidad natural para el resto de la vida. En los años noventa se comenzó a colocar, al año de edad, la vacuna contra la rubéola, que ocasiona una inmunidad transitoria, la que disminuye su protección alrededor de los 10 a 15 años de no mediar una dosis de refuerzo. Hacia fines de la década de los noventa se observaron brotes de rubéola en la población adolescente y un incremento en la notificación de casos de síndrome de rubéola congénita. Esta es una de las razones por las cuales durante el año 2000, se efectuó una campaña nacional de vacunación contra la rubéola en las mujeres en edad fértil.
  
  Se estima que el 91% de los fetos resultarán afectados si la madre contrae la infección durante el primer trimestre de embarazo. No todos los niños nacen con el síndrome de TORCH (sepsis con compromiso multisistémico), algunos presentarán secuelas que se manifestarán en el curso del desarrollo y como la enfermedad puede ser subclínica o inaparente en la madre, muchas veces no existe el antecedente de la infección.
  
  Si la enfermedad se sospecha en un niño menor, no es útil el examen serológico, ya que la seropositividad puede tener su origen en una infección adquirida durante la infancia.
  
  El diagnóstico del síndrome de rubéola congénita se sustenta en la siguiente tríada clínica:
  • malformación ocular
  • malformaciones cardiacas
  • sordera
  
  

  Dentro de las alteraciones oculares, la más fácil de reconocer es la catarata uni o bilateral, pero hay una gran gama de posibles manifestaciones como, por ejemplo, el síndrome de mal clivaje angular, glaucoma congénito, microcórnea, esclerocórnea, retinitis en sal y pimienta, entre otras.
  
  Frente a un recién nacido portador de catarata congénita uni o bilateral, sin antecedentes familiares de catarata congénita, debe solicitarse una evaluación cardiológica y por otorrinolaringólogo.
  
  Caso 1: Una madre de 12 años de edad que recuerda haber tenido un exantema durante el primer trimestre del embarazo. El recién nacido de, sexo femenino, presenta una comunicación interventricular e interauricular y el cardiólogo solicita evaluación oftalmológica.
  
  La niña tiene anoftalmia en el lado izquierdo y una microcórnea y una esclerocórnea en el lado derecho. Estas malformaciones se describen en el síndrome de rubéola congénita; por lo tanto, hay dos criterios para confirmar el diagnóstico y asegurarle que es poco probable que tenga un hijo ciego en su próximo embarazo, ya que la transmisión al feto se produce exclusivamente durante una primoinfección viral.
  
  Caso 2: Escolar de 10 años con historia de hipoacusia bilateral grave. El pediatra auscultó un soplo cardiaco y la envía al oftalmólogo. Se detecta estrabismo convergente y una retinopatía en sal y pimienta, característica del síndrome de rubéola congénita. Esta niña tiene malformaciones propias de la rubéola a nivel del ojo, probablemente una alteración cardiológica, y sordera.
  
  Fuente: Infección congénita por virus rubéola (mednet.cl)
  

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Escuchar / Parar: RUBEOLA La rubeola es una enfermedad infecciosa producida por un virus ARN, que se caracteriza por exantema de curso benigno que ocurre predominantemente durante la infancia. Desde 1941 se conoce la asociación de infección por este virus en embarazadas y la presencia de defectos congénitos en los recién nacidos. El virus de la rubeola se transmite por vía respiratoria. Tiene un período de incubación de 14 a 21 días. Este virus se excreta en las secreciones faríngeas desde 5 días antes y hasta 6 días después de la aparición del exantema. Los niños con infección congénita excretan el virus por meses. En Chile la prevalencia es alta; el 90% de los niños a los 5 años de edad y el 95% de las embarazadas presentan seropositividad. La vacunación en los niños de 15 meses produce una marcada disminución de la incidencia de rubeola en la población general. INFECCION MATERNA : Las mujeres sin inmunidad se infectan a través del contacto con niños con rubeola. En los adultos, la infección es sintomática sólo en un 15% de los casos. El cuadro clínico se caracteriza por fiebre baja, cefalea y compromiso del estado general, seguido por aparición de exantema máculopapular que comienza en la cara y se extiende luego al tronco y extremidades. El exantema dura en promedio 3 días, y con frecuencia se acompaña de adenopatías cervicales. También se pueden observar artralgias o artritis transitorias. INFECCION CONGENITA El feto se contagia por la transmisión a partir de viremia materna, la que se presenta en infecciones primarias. La transmisión durante el curso de reinfecciones en mujeres que han tenido la enfermedad o han recibido la vacuna, es excepcional. La frecuencia de transmisión depende de la edad gestacional en que se produce la infección. La infección fetal puede producir aborto espontáneo, muerte fetal, malformaciones congénitas o infección asintomática en el recién nacido (que puede ser normal o presentar secuelas tardías). El mayor daño se produce cuando la infección se contrae durante la organogénesis (8-10 semanas), traduciéndose en importantes malformaciones cardíacas y oculares. Luego el cerebro, al continuar el desarrollo estructural, es blanco de alteraciones morfológicas hasta las 16 semanas. El riesgo de malformaciones en infecciones adquiridas durante las primeras 8 semanas de gestación es de 50 a 80%; entre las 9 y 12 semanas, 40 a 50%; y entre las 13 y 16 semanas, 16%. Las infecciones que se producen después de las 17 semanas excepcionalmente se asocian a malformaciones congénitas. La infección intrauterina puede producir manifestaciones transitorias, permanentes o secuelas. Las transitorias incluyen: retraso del crecimiento intrauterino, lesiones óseas, neumonitis, hepatitis, miocarditis, meningoencefalitis, trombocitopenia y anemia hemolítica. Los defectos permanentes que se pueden observar son: sordera bilateral, malformaciones cardíacas (ductus persistente, estenosis aórtica, estenosis de la arteria pulmonar y tetratología de Fallot), lesiones oculares (cataratas, retinopatía pigmentosa, microftalmia, glaucoma), encefalopatía con retraso mental, alteraciones conductuales y trastornos del aprendizaje. Las secuelas que se han descrito son hipoacusia, diabetes mellitus, hiper o hipotiroidismo y panencefalitis progresiva. DIAGNOSTICO No más del 30-40% de los casos de rubeola son diagnosticados clínicamente. Este diagnóstico no es confiable porque las lesiones pueden ser similares a las de otras infecciones virales. El diagnóstico materno se debe realizar por métodos serológicos como inhibición de la hemoaglutinación, ELISA, RIE o aglutinación pasiva. La detección de IgG es útil para determinar infección reciente cuando se demuestra una seroconversión o aumento significativo de los títulos (cuatro diluciones) iniciales. Sin embargo, esta situación se puede obsevar también en reinfecciones con bajo riesgo de transmisión al feto. La determinación de IgM anti rubeola en un plazo de 30 días desde la aparición del exantema es de gran utilidad para confirmar el diagnóstico. MANEJO La mayoría de las mujeres embarazadas tienen anticuerpos contra el virus porque han hecho la enfermedad y no tienen riesgo de transmisión congénita. Existe, sin embargo, una proporción variable, entre 5 y 40% según el área geográfica, de mujeres que no son inmunes. En el caso de una embarazada con menos de 20 semanas que entre en contacto con alguien enfermo de rubeola, o que se sospeche que la tenga, se debe obtener suero agudo y convaleciente, con diferencia de 15 días, para evidenciar la seroconversión al comprobarse aumento de los títulos de IgG, a lo menos en 4 diluciones. Si se dispone, se puede determinar IgM en suero agudo, siendo esta determinación confirmatoria de enfermedad reciente. PREVENCION Muchos países han adoptado la política preventiva de vacunar a todos los niños en etapa de lactancia y pesquisar a mujeres susceptibles, por evaluación serológica, antes de la etapa reproductiva. En nuestro país, desde 1990 se introdujo la vacunación obligatoria a los lactantes de 12 meses, la que se administra junto con las otras vacunas. La vacunación durante el embarazo está contraindicada porque se inocula virus vivo atenuado. Aún no se dispone de tratamiento especifico contra el virus de la rubeola. La gammaglobulina no ha demostrado su utilidad en el control de la viremia o infección y no debe administrarse si ha existido exposición al virus. LECTURAS SELECCIONADAS Horstmann DM: Rubella. En: Management of High Risk Pregnancy. Ed. JT Queenan, 2nd ed. 1985, Cap. 40, pg. 414 Horstmann DM: Rubella. Clin Obstet Gynecol 1982; 25: 585 Laboratorio de Microbiología Clínica, Escuela Medicina PUC: Rubeola. Brevario de las enfermedades infecciosas. Vial P: Serologic Screening for CMC, Rubella, Herpes Simplex, Hepatitis B and Toxoplasma Gondii in two urban populations of pregnant women in Chile. PAHO Bulletin 1986; 20:53 Fuente: RUBEOLA (escuela.med.puc.cl)

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