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Rétinoblastome
Généralités/Définitions
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    Le rétinoblastome est une tumeur hautement maligne touchant essentiellement le nourrisson et le jeune enfant. C'est une tumeur génétiquement déterminée. Le gène du rétinoblastome siège sur le chromosome 13 q. Pour que la tumeur se développe il faut que les deux allèles du gène soient mutés. Dans le rétinoblastome bilatéral il existe une mutation génétique constitutionnelle présente dans toutes les cellules de l'organisme et la deuxième mutation a lieu au niveau de la cellule rétinienne. C'est pourquoi le gène du rétinoblastome fonctionne comme un gène récessif mais la maladie se transmet selon un mode autausomal dominant. Dans le rétinoblastome unilatéral unifocal non héréditaire dans la plupart des cas les deux mutations ont lieu dans la cellule rétinienne.
    Source: Provisu look Rétinoblastome (snof.org)

Fréquence

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    Il touche chaque année, en France, un enfant sur 15 à 20 000 naissances. Les traitements, plus performants et de mieux en mieux ajustés à chaque cas, permettent de guérir plus de 90 % des enfants.
    Source: Provisu look RETINOBLASTOME (retinostop.org)

Symptômes

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    Les signes cliniques de la maladie sont:
    * Une leucocorie : au début, le reflet blanc de la pupille ou leucocorie n'est visible que dans certaines directions du regard et sous certains éclairages. Elle peut être vue précocement sur des photos prises au flash, mais les parents ne sont pas toujours informés de la signification possible de cette tache blanche.
    * Un Strabisme : s'il est très intermittent et de courte durée, le strabisme peut être banal chez le nourrisson. En revanche, un strabisme permanent unilatéral ou bilatéral signale une atteinte de la partie centrale de la rétine qui empêche la fixation par l'oeil malade.
    Source: Provisu look RETINOBLASTOME (retinostop.org)
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Diagnostic

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    Il repose sur l'examen du fond d'oeil sous anesthésie générale après dilatation maximum. Le rétinoblastome endophytique apparaît comme une tumeur blanche richement vascularisée se développant vers la cavité vitréenne avec de nombreux flocons blanchâtres flottant dans le vitré. Les formes exophytiques se présentent sous forme d'un décollement de rétine derrière lequel on aperçoit les masses saillantes parfois calcifiées en partie blanches avec dilatation angiomateuse des vaisseaux.L'échographie est utile montrant l'extension des lésions avec des masses très échogènes. Le scanner confirme le diagnostic en montrant des calcifications. Il précise l'envahissement du nerf optique ainsi qu'une éventuelle extension cérébrale. L'IRM. est souvent préférable chez ces enfants et permet de bien analyser une extension éventuelle au niveau du nerf optique.
    Source: Provisu look Rétinoblastome (snof.org)

Traitement

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    Sans traitement la tumeur grossit à l'intérieur de l'oeil puis peut affecter l'orbite, le cerveau et même se disseminer dans l'organisme.Le traitement doit être le plus précoce possible avec pour objectif de préserver l'oeil et la vision. Les traitements conservateurs sont :
    - La cryothérapie
    - La curithérapie par disque radioactif
    - La thermochimiothérapie
    - La photocoagulation au xénon
    - La radiothérapie externe
    - Le traitement chirurgical par enucléation

    Source: Provisu look Le rétinoblastome (ophtasurf.free.fr)

Illustrations

Source: Provisu look RETINOBLASTOME (retinostop.org)


Leucocorie: reflet blanc de la pupille.

Source: Provisu look Rétinoblastome (snof.org)


Leucocorie de l'oeil gauche

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Dernière modification: Jan 2014
Création: Jan 2006