La asociación entre compromiso medular y pérdida visual fue reportada por primera vez en 1870 por Sir Christopher Allbutt (1). Devic en 1894, reunió y publicó 17 casos descritos hasta esa fecha (26). Clásicamente, ha sido considerada como una variante de la EM (5), sin embargo, en la actualidad se la reconoce como una entidad clínica diferente (36,37), que puede presentarse como un síndrome asociado a enfermedades desmielinizantes, infecciosas, del tejido conectivo o endocrinopatías (36,38).
El estudio anatomopatológico muestra lesiones medulares graves, caracterizadas por: necrosis, hialinización de las arterias espinales, cavitación y, en menor grado, desmielinización (38). Estos hallazgos explican su mal pronóstico funcional (5).
A nivel encefálico existe desmielinización de los nervios ópticos y quiasma, sin lesiones intraparenquimatosas al inicio de la enfermedad (39).
Su causa es desconocida, se ha asociado a LES, tuberculosis pulmonar, ADEM y a una gran variedad de auto anticuerpos (38,40,41,42). En un 50% de los pacientes existe el antecedente de un cuadro infeccioso previo (1). Existen reportes anecdóticos de neuromielitis óptica familiar (43).
Clínicamente se manifiesta como una enfermedad monofásica o recurrente caracterizada por una MT aguda grave y neuritis óptica (NO) aguda o subaguda unilateral o más frecuentemente bilateral (80%) (1,37). La MT y la NO pueden ocurrir en forma simultánea o secuencial (37).
El déficit neurológico se desarrolla en horas a días y frecuentemente es precedido de cefalea, náuseas, somnolencia y fiebre (1,38). El compromiso óptico se manifiesta por una súbita y completa pérdida visual, en pocos días puede ser bilateral. El fondo de ojo es normal o con edema de papila (1).
La aparición de NO y de MT en menos de un mes predice un curso monofásico. Las formas recurrentes se caracterizan por que entre ambos episodios hay un intervalo mayor a tres meses (27).
El curso monofásico ocurre hasta en un 45% de los casos, principalmente afecta a jóvenes con un promedio de edad de 27 años, no existiendo diferencia entre ambos sexos (1). La forma recurrente afecta a un 55% de los pacientes, pudiendo recaer la NO o la MT (1). Esta forma es más frecuente en pacientes de mayor edad y mujeres con antecedentes de enfermedades autoinmunes, principalmente LES (1,36,37). En el 50% de los casos la recaída ocurre dentro de los primeros 6 meses, después de 5 años la posibilidad de una recaída es de 18% (37). En los niños, la neuromielitis óptica es una enfermedad más benigna, con excelente pronóstico funcional y ausencia de recaídas (38).
El estudio con RNM habitualmente es normal o inespecífico (37). En los casos en que se evidencia una alteración, las secuencias ponderadas en T2 y T1 con contraste, muestran una hiperintensidad del nervio óptico, quiasma y médula espinal, en este último caso, frecuentemente se comprometen más de tres segmentos medulares (38). En general, el compromiso longitudinal es más extenso que en la EM (1,36). Durante el seguimiento, aparecen lesiones de la sustancia blanca encefálica hasta en un 25% de los casos (1). En la NMO de curso monofásico no se evidencian nuevas lesiones (36).
El estudio del LCR es normal sólo en un 17% de los casos (1). La mayoría de los pacientes presentan pleocitosis (>100 cel/mm3 ó >5 neutrófilos /mm3) (37), proteinorraquia sobre 100 mg/dl. y ausencia de bandas oligoclonales (1).
El pronóstico de las formas monofásica y recurrente difiere. Los pacientes con la forma monofásica pueden tener una recuperación completa o parcial, esto a pesar de que el daño neurológico inicial es más intenso que en la presentación recurrente (36). En la forma recurrente el pronóstico es más ominoso debido a las frecuentes y graves recaídas (37). La gran mayoría de los pacientes quedan con una amaurosis total, muchas veces bilateral y no recuperan la deambulación, incluso pueden desarrollar una falla ventilatoria durante el compromiso de la médula cervical, lo que determina en la mayoría de los casos la causa de muerte (36,37). La sobrevida a 5 años es de 90% para la forma monofásica y 68% para la recurrente (37).
Texto completo disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/Cuadernos/2001/17.html
