Generalidades/Definición
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Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por dificultades en el equilibrio; trastornos de la motilidad ocular (oftalmoplejia supranuclear); disartria; dificultades de la deglución; y distonía axial. Usualmente comienza en la quinta década y la progresión de la enfermedad ocurre a lo largo de varios años. Los hallazgos patológicos incluyen degeneración neurofibrilar y pérdida neuronal en el mesencéfalo dorsal; NÚCLEOS SUBTALÁMICOS; núcleo rojo; pallidum; núcleo dentado; y núcleos vestibulares.
Fuente: (lookfordiagnosis.com)
Causas
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Sabemos que los síntomas de la PSP son ocasionados por el deterioro paulatino de las células cerebrales en unos cuantos lugares diminutos pero importantes de la base del cerebro, en la región llamada tallo encefálico. Una de estas áreas, la sustancia nigra, también es afectada en la enfermedad de Parkinson y el daño a esta región del cerebro explica los síntomas motores que tienen en común la PSP y la enfermedad de Parkinson. Los científicos no saben qué ocasiona la degeneración de estas células cerebrales. No existen pruebas de que la PSP sea contagiosa y los factores genéticos no se han visto implicados. Ningún grupo étnico o racial ha sido afectado más frecuentemente que otro y la PSP no tiene mayores probabilidades de ocurrir en algunas zonas geográficas que en otras. Hay, sin embargo, varias teorías acerca de la causa de la PSP. Una posibilidad es la de que un agente no convencional similar a un virus infecta al cuerpo y lleva años o décadas para comenzar a producir efectos visibles. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad que se sabe es ocasionada por dicho agente. Otra posibilidad es la de que las mutaciones genéticas fortuitas, del tipo que ocurren en todos nosotros en todo momento, ocurren accidentalmente en determinadas células o en ciertos genes, en la combinación adecuada para lesionar estas células. Una tercera posibilidad es la de que hay exposición a algún producto químico desconocido en los alimentos, la atmósfera o el agua que lentamente daña ciertas zonas vulnerables del cerebro. Esta teoría emana de una pista hallada en la Isla de Guam en el Pacífico donde una enfermedad neurológica común que ocurre sólo allí y en unas cuantas islas vecinas comparte algunas de las características de la PSP, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig). Se considera que su causa es un factor dietético o una sustancia tóxica hallada sólo en dicha zona. Otra causa probable de la PSP es el daño celular ocasionado por radicales libres, moléculas reactivas producidas continuamente por todas las células durante el metabolismo normal. Aun cuando el cuerpo tiene mecanismos integrales para eliminar los radicales libres del sistema, los científicos sospechan que, en ciertas circunstancias, los radicales libres pueden reaccionar y dañar a otras moléculas. Una gran cantidad de investigación está dirigida a comprender el papel del daño por los radicales libres en las enfermedades humanas.
Fuente: Parálisis Supranuclear Progresiva: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (espanol.ninds.nih.gov)
Epidemiología
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La incidencia mundial es de aproximadamente 4 casos por cada millón de habitantes. Se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, la edad promedio en que comienza es 65 años y, desafortunadamente, aún no se ha encontrado su cura.Algunas estadísticas indican que los pacientes con la PSP viven, en promedio, 6 años después de que se les han detectado los síntomas, aunque hay que aclarar que los decesos no ocurren directamente por este padecimiento, sino debido a complicaciones asociadas. Empero, se ha comprobado que cuando se reciben atenciones y ayuda especializada es posible prolongar el tiempo de sobrevida.
Fuente: Salud y Medicinas -Parálisis supranuclear progresiva, degeneración neuronal- (saludymedicinas.com.mx)
Síntomas
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Cambios en la expresión facial - Profundización de las líneas faciales
- Pupilas de tamaño diferente
- Dificultad para deglutir
- Lentitud generalizada de todos los movimientos (bradicinesia)
- Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
- Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
- Demencia leve
- dificultad para manejar el conocimiento
- falta de memoria
- apatía (indiferencia)
- proceso de pensamiento lento
- Dolor o dificultad para flexionar el cuello hacia arriba y hacia abajo
- Cambios de personalidad
- Caídas constantes
- Movimientos rígidos o lentos
- Trastornos del lenguaje
- bajo volumen de la voz
- habilidad deficiente para hablar con claridad (enunciar)
- discurso lento
- Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
- Temblor
- Movimientos oculares incontrolables
- Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello
Fuente: MedlinePlus Enciclopedia Médica: Parálisis supranuclear progresiva (nlm.nih.gov)
Complicaciones
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Los especialistas consideran que la PSP empeora progresivamente, pero también que no pone en peligro la vida por sí misma. Sin embargo, predispone graves complicaciones, como pulmonía (infección en los pulmones), disfagia (dificultad para tragar) y fracturas ocasionadas por las caídas. La causa más común de fallecimiento son las enfermedades respiratorias, por lo que adecuada atención médica y nutricional hacen posible que los pacientes vivan más de una década después de haber experimentado los primeros síntomas.
Fuente: Salud y Medicinas -Parálisis supranuclear progresiva, degeneración neuronal- (saludymedicinas.com.mx)
Diagnóstico
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Las quejas iniciales en la PSP son típicamente vagas y siempre se le hace difícil al médico hacer un diagnóstico temprano. Las quejas principales caen dentro de estas categorías: 1) síntomas de desequilibrio, tales como caminar inseguro o caídas abruptas o inexplicadas sin pérdida de conciencia; 2) quejas visuales, entre ellas visión enturbiada, dificultades en mirar hacia arriba o hacia abajo, visión doble, sensibilidad a la luz, quemazón en los ojos y otros problemas visuales; 3) dificultad al hablar; y 4) distintas quejas mentales tales como lentitud del pensamiento, falta de memoria, cambios de personalidad y cambios de humor. La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es diagnosticada erróneamente a menudo debido a que algunos de sus síntomas son muy similares a los de la enfermedad de Parkinson, la enfermedad del Alzheimer y desórdenes neurodegenerativos más raros tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En realidad, la PSP es más frecuentemente diagnosticada erróneamente como enfermedad de Parkinson al principio de la enfermedad. Los problemas de memoria y los cambios de personalidad también pueden llevar a un médico a confundir la PSP con depresión o incluso atribuir los síntomas a alguna forma de demencia. La clave para establecer el diagnóstico de la PSP es la identificación de inestabilidad temprana al caminar y la dificultad en mover los ojos, distintivo de la enfermedad, así como descartar otros desórdenes similares, algunos de los cuales son tratables.
Fuente: Parálisis Supranuclear Progresiva: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (espanol.ninds.nih.gov)
Tratamiento
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El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. No se conoce curación para la parálisis supranuclear progresiva. La levodopa y los fármacos que bloquean la acción de un químico del sistema nervioso, llamado acetilcolina (medicamentos anticolinérgicos) pueden reducir temporalmente los síntomas. Sin embargo, estos medicamentos no son tan efectivos como lo son para la enfermedad de Parkinson. Muchas personas con esta afección necesitarán cuidados y vigilancia las 24 horas del día a medida que pierden sus funciones cerebrales.
Fuente: MedlinePlus Enciclopedia Médica: Parálisis supranuclear progresiva (nlm.nih.gov)
Artículos Científicos (selección para profesionales de la salud)
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Donoso Sepúlveda A, Bevilacqua JA, Venegas FP. Parálisis supranuclear progresiva. Rev. chil. neuro-psiquiatr. jul.-sept. 1999;37(3):177-183. Resumen:
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), también llamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es uno de los síndromes parkinsionanos atípicos más frecuentes. Es una afección degenerativa de causa desconocida caracterizada por atrofia del tegmentum protuberancial y mesencéfalo, decoloración de la sustancia nigra y relativo respeto de la corteza cerebral. Existe un consenso sobre la dificultad para llegar al diagnóstico de certeza tanto clínico como patológico. Ha habido casos de PSP clínica cuyas autopsias no confirmaron el diagnóstico, y autopsias con hallazgos diagnósticos de PSP que fueron interpretados clínicamente como otros padecimientos o síndromes degenerativos. En Latinoamérica no existen estadísticas epidemiológicas sobre esta entidad nosológica y en Chile no se ha publicado ningún caso hasta la fecha. El objetivo del presente reporte es la presentación de seis casos que cumplen con los criterios diagnósticos establecidos por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke and The Society for PSP (NINDS-SPSP) en 1996. Se concluye, a partir del presente trabajo que la PSP no es excepcional en nuestro medio y que debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales de los síndromes parkinsonianos (AU)
Fuente: LILACS-Parálisis supranuclear progresiva; Progressive supranuclear palsy (bases.bireme.br)
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