Généralités/Définitions
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La sclérose en plaque (SEP) est une maladie auto-immune entraînant la formation de foyers de démyélinisation au sein du système nerveux central. La neuropathie optique - encore dénommée névrite optique ou névrite optique rétrobulbaire (NORB) - est une des manifestations les plus fréquentes de la SEP, dont elle peut être inaugurale.
Source: CHUPS - Enseignement d'ophtalmologie - Deuxième cycle (chups.jussieu.fr)
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Fréquence
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La neuropathie optique atteint des adultes jeunes, entre 20 et 50 ans (moyenne : 30 ans), avec une nette prédominance pour le sexe féminin (environ 75 %).
Elles est le premier signe de la maladie dans 15 à 30 % des cas.
Les autres atteintes oculaires sont plus rares ; il s'agit principalement de paralysies oculo-motrices.
le risque de développer une SEP à distance d'un épisode isolé de neuropathie optique semble être de 30 à 70 %.
Les principaux facteurs de risque sont la présence de lésions à l'IRM lors du premier examen et la synthèse intra-thécale d'immunoglobulines.
Source: CHUPS - Enseignement d'ophtalmologie - Deuxième cycle (chups.jussieu.fr)
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La sclérose en plaques (SEP) est une des affections neurologiques les plus fréquentes dans notre pays. Sa prévalence atteint 50 sur 100 000 habitants. Environ 30 000 Français souffrent de cette maladie. L'atteinte oculaire du type névrite optique rétrobulbaire (NORB) est très fréquente au cours de cette maladie, plus de 50% des malades en sont atteints.
L'évolution spontanée est dans la majorité des cas favorable : 80% des malades retrouvent une acuité normale ou subnormale en deux mois. Cependant, la vision des contrastes reste perturbée.Dans un petit nombre de cas, la NORB régresse mal, laissant le scotome central, qui compromet définitivement la vision de l'oeil lésé.
Source: COCNet : Ophtalmologie et Médecine Générale 2 - SEP (cocnet.org)
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Symptômes
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La névrite optique entraîne une perte de vision, le plus souvent unilatérale et sub-aiguë. Le patient rapporte donc une baisse de vision ayant rapidement progressé sur quelques heures ou jours. La perte de vision varie en intensité selon la sévérité de l'inflammation. Il peut aussi y avoir des douleurs aux mouvements extra-oculaires. Typiquement, la vision rentre dans l'ordre progressivement dans les jours ou semaines qui suivent.
Source: Maladies du nerf optique (usherbrooke.ca)
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Celle-ci se traduit par la survenue chez un adulte jeune (entre 20 et 40 ans) d'une baisse visuelle unilatérale très importante, rapide (de quelques heures à quelques jours). bien souvent, l'acuité visuelle est alors difficilement chiffrable (inférieure à 1/10), voire indéchiffrable (cécité totale). Il s'y associe une douleur oculaire lors des mouvements dans 60% des cas.
Source: COCNet : Ophtalmologie et Médecine Générale 2 - SEP (cocnet.org)
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Diagnostic
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A l'examen l'acuité visuelle est le plus souvent abaissée de façon importante, pouvant être inférieure à 1/10ème. le réflexe photo-moteur direct est en général diminué, le réflexe consensuel à l'éclairement de l'oeil sain conservé. l'examen du fond d'oeil est normal ; dans quelques cas peut exister un oedème papillaire modéré. L'examen du champ visuel montre un scotome central ou coeco-central. Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très altérés au stade aigu ; ils peuvent montrer sur l'oeil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation. On peut rechercher en faveur d'une SEP un phénomène de Uhthoff qui traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit par l'apparition lors d'un effort physique ou d'une exposition à des températures élevées d'une baisse transitoire et réversible de l'acuité visuelle. l'évolution se fait vers la régression avec le plus souvent une bonne récupération visuelle, en environ trois mois. une récidive homo- ou controlatérale survient chez 20 à 35 % des patients.
Source: CHUPS - Enseignement d'ophtalmologie - Deuxième cycle (chups.jussieu.fr)
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L'examen clinique ne montre aucune anomalie de l'oeil au début, en particulier le fond de l'oeil est normal. Cependant dans 25% des cas, on peut retrouver un léger oedème papillaire.
L'examen du champ visuel met en évidence un scotome central (facilement reconnaissable sur les tables d'Amsler).
Le diagnostic de nevrite optique retrobulbaire est facilement posé devant l'association d'une baisse acuité visuelle unilatérale rapide et importante, d'un examen clinique normal et la présence d'un scotome central au champ visuel.
Mais comment confirmer le diagnostic de SEP ? Sachant que le bilan ne débouche sur aucune thérapeutique efficace et adaptée, il semble logique de la restreindre aux éléments cardinaux et peu invasifs pour ménager le stress du patient. L'examen neurologique recherche une autre localisation clinique de la maladie. Les potentiels évoqués visuels de l'oeil adelphe peuvent mettre en évidence une atteinte infraclinique sous forme de retard des latences. Certains pratiquent aussi des potentiels évoqués auditifs et des potentiels évoqués visuels. Enfin, l'imagerie repose sur la résonance magnétique nucléaire (RMN). Celle-ci montre dans 60% des cas des zones d'hypersignaux périventriculaires. Ces zones semblent correspondre aux plaques de démyélinisation. Mais de tels hypersignaux sont retrouvés chez certains sujets normaux et de sont donc pas spécifiques. Ils ne représentent qu'un argument de plus en faveur de la maladie. Au terme de ce bilan, si l'on retrouve d'autres localisations neurologiques, le diagnostic de SEP est alors posé. Mais bien souvent l'attente est isolée, il existe des hypersignaux périventriculaires sur la RMN. On évoque une maladie démyélinisante sans aucune certitude diagnostic. Il nous paraît logique de ne prononcer en aucun cas le mot SEP devant le malade, même si l'on sait qu'à long terme (après quinze ans) 75% au moins de ces malades déclareront une véritable SEP. Cependant, prés de 25% de ces patients ne développent pas d'autres localisations neurologiques. On peut alors se demander s'il ne s'agit pas d'une forme particulière de SEP localisée à l'oeil. Néanmoins, l'évolution locale de la NORB est caractérisée par les rechutes et l'atteinte controlatérale. La régression spontanées signes diminue avec le nombre de rechutes, entraînant l'apparition d'une atrophie optique avec pâleur pupillaire. Le pronostic visuel est alors engagé.
Source: COCNet : Ophtalmologie et Médecine Générale 2 - SEP (cocnet.org)
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Traitement
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Étant donné que la névrite optique démyélinisante a un bon pronostic de récupération visuelle spontanée, un traitement n'est pas essentiel. Cependant, des stéroïdes IV sont parfois donnés afin d'accélérer la guérison.
Source: Maladies du nerf optique (usherbrooke.ca)
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l'ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) a montré l'efficacité de la corticothérapie à fortes doses, qui accélère la récupération visuelle et retarde la survenue d'un 2ème épisode, sans toutefois modifier le pronostic final le traitement recommandé comporte : un bolus par perfusion de 1 gramme par jour pendant 3 jours, suivi de dix jours (très précisément 11 jours dans le protocole de l'ONTT) de prednisone à raison de 1mg/kg/jour. le traitement est également celui de la SEP, notamment par l'interféron.
Source: CHUPS - Enseignement d'ophtalmologie - Deuxième cycle (chups.jussieu.fr)
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Aucun traitement étiologique n'est à notre disposition. Le traitement symptomatique actuel repose sur la corticothérapie, mais elle n'a pas prouvé son efficacité. Une étude anglaise récente a néanmoins montré que, par voie orale, cette corticothérapie était plus néfaste sur la récupération que l'absence de traitement. Pour ces auteurs, les corticothérapie par voie intraveineuse sous forme de bolus entraînerait de meilleurs résultats
Source: COCNet : Ophtalmologie et Médecine Générale 2 - SEP (cocnet.org)
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