Généralités/Définitions
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Il s'agit d'une maladie du sujet âgé, c'est une panartérite segmentaire, inflammatoire et subaiguë qui atteint habituellement l'extrémité céphalique mais qui peut aussi altérer les gros troncs artériels. Il s'agit d'une pathologie relativement fréquente, mais, si on soupçonne son origine dysimmunitaire, on ne connaît pas bien son étiopathogénie (son origine).
Source: Maladie de Horton (snof.org)
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Il est essentiel de reconnaître aussi précocement que possible, c'est-à-dire pratiquement en urgence une MALADIE DE HORTON (Neuropathie optique ischémique antérieure, NOIA artéritique), ceci pour instituer un traitement urgent car le risque de bilatéralisation et donc de cécité bilatérale complète et définitive est très important.
Source: Neuropathie optique ischémique antérieure (chups.jussieu.fr)
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Fréquence
Prévention
Symptômes
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Ils sont sévères et fréquents. Le plus grand risque est la perte de vision d'un oeil, qui est souvent définitive et au delà de toute possibilité thérapeutique. Il est tout de même possible que ce soit le signe inaugural de la maladie. Cette perte de vision s'accompagne de temps en temps d'amaurose fugace, de troubles visuels apparus quelque temps avant.
Source: Maladie de Horton (snof.org)
Diagnostic
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Il repose sur:
- une anamnèse et un interrogatoire précis
- un examen clinique ophtalmologique urgent
- une vitesse de sédimentation augmentée (VS), souvent supérieure à 50 mm à la première heure. Ce signe n'est pas pathognomonique.
- une biopsie de l'artère temporale superficielle (BAT) qui signe le diagnostic en mettant en évidence une infiltration cellulaire granulomateuse. La négativité de cette biopsie ne permet pas d'éliminer le diagnostic. Comme cette maladie est segmentaire il se peut que l'examen ait porté sur un fragment de l'artère qui n'est pas touché; toute biopsie devra être assez grande pour éviter ce piège.
Source: Maladie de Horton (snof.org)
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Diagnostic étiologique:
Il faut donc rechercher systématiquement les arguments en faveur d'une maladie de Horton :
1- signes systémiques de la maladie.
2- modifications des artères temporales.
3- signes oculaires évocateurs : parmi les signes oculaires de la NOIA, plusieurs sont évocateurs d'une NOIA artéritique, notamment : le ou les épisode(s) d'amaurose fugace précédant la NOIA constituée, un défaut de remplissage choroïdien à l'angiographie du fond d'oeil, témoin d'une ischémie choroïdienne (l'association NOIA -- ischémie choroïdienne est très évocatrice de maladie de Horton).
4- signes biologiques : accélération de la VS et élévation de la CRP.
5- biopsie de l'artère temporale :
Elle doit être pratiquée chez tout patient chez qui existe une suspicion de maladie de Horton pour confirmer ou établir le diagnostic, même si le tableau clinique est caractéristique. Cette preuve histologique de la maladie de Horton est indispensable pour justifier la corticothérapie prolongée. Elle doit être pratiquée le plus tôt possible mais il n'y a aucune justification à l'attendre pour commencer la corticothérapie qui ne la négative pas. Il faut pratiquer des coupes serrées sur un long segment d'artère, environ deux à trois centimètres. La biopsie de l'artère temporale met en évidence la présence de cellules géantes, un épaississement de l'intima et une diminution de la taille de la lumière artérielle.
Diagnostic différentiel:
Le diagnostic de NOIA est habituellement simple, il est clinique ; l'important est surtout de reconnaître une maladie de Horton pour une prise en charge précoce.
Le diagnostic différentiel comprend les autres causes d'oedème papillaire, notamment hypertension intracrânienne (mais il s'agit d'un oedème papillaire bilatéral sans baisse d'acuité visuelle, sans anomalies du champ visuel en dehors d'un élargissement des taches aveugles), et occlusion de la veine centrale de la rétine.
Source: Neuropathie optique ischémique antérieure (chups.jussieu.fr)
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Traitement
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Dès qu'on a un soupçon de maladie de Horton, sans attendre le résultat des examens complémentaires, on entame une corticothérapie à forte dose dans le but de préserver la vision et d'éviter la perte fonctionnelle des yeux.
Cette thérapeutique est maitenue pendant plusieurs semaines, puis on va diminuer progressivement les doses pour finalement garder une dose très faible, à moins qu'on puisse stopper le traitement. Il est fréquent qu'il faille maintenir une petite corticothérapie pendant plusieurs années pour éviter une récidive. Cela est tout à fait inefficace quand la vision d'un oeil est perdue, rien ne pourra l'améliorer.
Source: Maladie de Horton (snof.org)
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La NOIA artéritique :
Doit être traitée en urgence par une corticothérapie par voie générale pour prévenir une aggravation de l'oeil atteint ou une bilatéralisation (+++). S'il existe une réelle suspicion de maladie de Horton avec ou sans baisse d'acuité visuelle, il faut commencer la corticothérapie générale immédiatement, avant même de réaliser la biopsie de l'artère temporale.Le traitement peut être institué au début par des bolus de corticoïdes, avec un relai par une corticothérapie per os à la dose d'1 mg ou 1,5 mg/kg/jour de prednisone. Il faut garder les doses élevées de prednisone jusqu'à ce que la chute rapide de la VS et de la CRP se transforme en baisse progressive ou atteigne un plateau. A ce moment-là, on peut commencer à diminuer lentement les doses par palier de 10 mg tous les trois - quatre jours. Le traitement est prolongé plusieurs mois avec une surveillance régulière de la VS. Le but de la corticothérapie est essentiellement de prévenir la cécité du deuxième oeil, mais aussi une aggravation de l'atteinte du premier oeil.
La NOIA non artéritique:
Il n'y a aucun traitement vraiment efficace. C'est le traitement du terrain , qui peut faire discuter un traitement anti-agrégant plaquettaire au long cours.
Source: Neuropathie optique ischémique antérieure (chups.jussieu.fr)
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Illustrations
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Source: Maladie de Horton (snof.org)
Endartérite oblitérante (sans thrombose) de l'intima + infiltrat lymphocytaire bien visible à la jonction media(musculeuse)-adventice
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