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Retinitis Pigmentosa / Retinosis Pigmentaria

Generalidades/Definición
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    La retinitis pigmentosa (RP) es un grupo de enfermedades oculares heredadas que con frecuencia conllevan a problemas visuales graves. La retina es una capa de tejido sensitivo a la luz que bordea la parte posterior del ojo. Convierte las imágenes visuales que vemos en impulsos nerviosos que se mandan al cerebro. Algunos tipos de RP se asocian con otras condiciones heredadas. Este trastorno es nombrado por los bultos irregulares del pigmento negro que usualmente ocurren en la retina con esta enfermedad.
    Fuente: Provisu look Retinitis Pigmentosa (doctorsofusc.com)

Causas

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    La retinitis pigmentosa es causada por una variedad de defectos de la retina heredados diferentes - que afectan la habilidad de la retina para sentir la luz. Los defectos de la retina pueden encontrarse en las células bastones de la retina (un tipo de células de la retina que se hallan afuera de la porción central de la retina y que ayudan a transmitir la luz sombría y que permiten la visión periférica), las células cono de la retina (un tipo de células de la retina que se hayan dentro del centro de la retina que ayudan a transmitir el color y los detalles de las imágenes), y, o en la conexión entre las células que componen la retina.
    Fuente: Provisu look Desórdenes del Ojo - Desódenes Comunes del Ojo - Retinitis Pigmentaria - Adult Health Library (Spanish) (nebraskamed.com)

Factores de riesgo

Epidemiología

Prevención

Síntomas

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    Los siguientes son los síntomas más comunes de la retinitis pigmentosa. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente, especialmente la severidad y la progresión que varían más obviamente. Algunas personas que tienen retinitis pigmentosa experimentan una pérdida de la visión lenta, muy progresiva, mientras otras pierden dicha habilidad visual mucho más rápido y severamente. Otros síntomas comunes pueden incluir los siguientes:

    • Dificultad para ver en la luz escasa (por ejemplo, en el atardecer o en un área pobremente iluminada) o en la oscuridad.
    • Una disminución en el campo visual, bien sea en la visión central (una condición llamada distrofia macular) o la visión periférica (algunas veces llamada la visión del túnel).
    • Una dificultad para leer impresos (se presenta con la pérdida de la visión central).
    • Una dificultad para descifrar imágenes detalladas (se presenta con la pérdida de la visión central).
    • Una dificultad para ver los objetos que causa tropezones y deslices; torpeza (se presenta con la pérdida de la visión periférica).
    • Deslumbramiento.

    Los síntomas de la retinitis pigmentosa pueden parecerse a los de otras enfermedades. Consulte a su médico para su diagnóstico.
    Fuente: Provisu look Desórdenes del Ojo - Desódenes Comunes del Ojo - Retinitis Pigmentaria - Adult Health Library (Spanish) (nebraskamed.com)

Complicaciones

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    Pérdida de la visión central y periférica.

    Los pacientes con retinitis pigmentaria a menudo desarrollan cataratas a temprana edad, las cuales se pueden eliminar si causan pérdida de la visión.

    Muchas otras afecciones tienen similitudes con la retinitis pigmentaria, como:

    • Ataxia de FriedreichAtaxia de Friedreich
    • Síndrome de Laurence-Moon (también llamado síndrome de Laurence-Moon Bardet-Biedl)
    • MucopolisacaridosisMucopolisacaridosis
    • Distrofia muscularDistrofia muscular (distrofia miotónicadistrofia miotónica)
    • Síndrome de Usher (una combinación de retinitis pigmentaria e hipoacusia)

    Fuente: Provisu look Retinitis pigmentaria: MedlinePlus enciclopedia médica (nlm.nih.gov)

Diagnóstico

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    Además de una historia médica completa y del examen del ojo, su profesional del cuidado para la salud puede realizar uno o más de los siguientes exámenes para determinar que tanto de la retina ha muerto:

    • Prueba de agudeza visual - la tabla común para el examen del ojo (a su derecha), la cual mide la habilidad visual a varias distancias.
    • Oftalmoscopia - un médico realiza un examen detallado de la retina utilizando un lente especial de aumento.
    • La prueba de refracción
    • La prueba de determinación defectiva del color
    • El examen de la retina
    • El ultrasonido del ojo

    Fuente: Provisu look Desórdenes del Ojo - Desódenes Comunes del Ojo - Retinitis Pigmentaria - Adult Health Library (Spanish) (nebraskamed.com)

Tratamiento

  • Escuchar / Parar:
    No se conoce ningún tratamiento efectivo para esta afección, pero el uso de gafas de sol para proteger la retina de la luz ultravioleta puede ayudar a preservar la visión.

    Estudios controversiales han sugerido que el tratamiento con antioxidantes, como el palmitato de vitamina A, puede retardar el empeoramiento de la enfermedad.

    Se están llevando a cabo varios estudios clínicos para investigar nuevos tratamientos para la retinitis pigmentaria.

    Los implantes de microchips que van dentro de la retina están en sus etapas preliminares de desarrollo para tratar la ceguera asociada con esta afección.

    Puede ayudar el hecho de acudir a un especialista en visión baja. Se recomiendan las visitas regulares a un especialista en el cuidado de los ojos que pueda hacer exámenes para ver si hay cataratascataratas o inflamación de la retina, dos problemas que se pueden tratar.
    Fuente: Provisu look Retinitis pigmentaria: MedlinePlus enciclopedia médica (nlm.nih.gov)

Imágenes

Fuente: Provisu look Desórdenes del Ojo - Desódenes Comunes del Ojo - Retinitis Pigmentaria - Adult Health Library (Spanish) (nebraskamed.com)


Visión Normal

Fuente: Provisu look Desórdenes del Ojo - Desódenes Comunes del Ojo - Retinitis Pigmentaria - Adult Health Library (Spanish) (nebraskamed.com)


Visión con Retinitis Pigmentosa

Artículos Científicos (selección para profesionales de la salud)

  • Escuchar / Parar:
    RODRÍGUEZ MELIÁN LJ, CABRERA LÓPEZ F, CABRERA MARRERO B, GARCÍA CABRERA R, ASTICA CRANZ CJ, CARDONA GUERRA P. Retinosis pigmentaria atípica. A propósito de un caso. ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 2009 - N 20 - CASO CLÍNICO.

    RESUMEN

    Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 8 años de edad con cuadro de retinosis pigmentaria atípica asociada a déficit enzimático de la 3-Hidroxiaxil coenzima A deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga.

    Discusión:El déficit de 3-Hidroxiacil coenzima A deshidrogenasa al igual que otros errores innatos del metabolismo se relaciona con un amplio espectro de manifestaciones sistémicas, las distrofias retinianas son una de ellas y la retinosis pigmentaria atípica es una de sus formas de presentación en la infancia.

    Palabras clave: Retinosis pigmentaria atípica, deficiencia, 3 hidroxiacil coenzima A deshidrogenasa.

    Disponible en: http://www.oftalmo.com/sco/revista-20/20sco12.htm
    Fuente: Provisu look (oftalmo.com)

Asociaciones

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Información para especialistas

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    Retinitis pigmentosa fácil
    Por el Dr. Fernando Dorfman

    Durante mucho tiempo la retinitis pigmentosa ha sido una enfermedad separada del resto, reclutada en el olvido, que el médico oftalmólogo ha rechazado por ciertos motivos. Uno de ellos se debe a la presunta dificultad en su diagnóstico y en su estudio. Es cierto que con frecuencia cuando nos encontramos con información al respecto, tanto en artículos de actualización científica como en libros de texto especializados, ésta aparece en forma compleja y en lugar de aclarar conceptos nos ofrece mayor complejidad sobre el tema, por lo que el médico oftalmólogo termina desistiendo en profundizar su estudio. El siguiente artículo trata dicha enfermedad en una forma sencilla y concisa para que el oftalmólogo general y el retinólogo que se inicia puedan contar con la información necesaria y una especie de guía diagnóstica para tratar con este tipo de pacientes.
    Se ofrece una descripción simple y clara de cada una de las variantes de esta patología así como también una serie de diagnósticos diferenciales de enfermedades oftalmológicas y no oftalmológicas que cursan con lesiones en el fondo de ojo, similares a las que aparecen en la retinitis pigmentosa.

    Documento completo disponible en: http://www.oftalmologos.org.ar/mo/185retinitis.pdf
    Fuente: Provisu look (oftalmologos.org.ar)

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Última modificación: Jul 2010
Creación: Jul 2010