WAGR-Syndrom

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WAGR-Syndrom

Synonym(e) - Aniridie-Wilms-Tumor-Assoziation - WAGR-Komplex - Wilms-Tumor, Aniridie, Dysmorphien des Urogenitaltraktes mit geistiger Retardierung

Definition: "Das WAGR-Syndrom ist ein Contiguous-gene-Syndrom. Betroffene eines WAGR-Syndroms weisen eine Prädisposition für einen Wilms-Tumor (W), eine Aniridie (A), urogenitale Fehlbildungen (G) und geistige Retardierung (R) auf. Das WAGR-Syndrom wird durch eine Deletion der Chromosomregion 11p13 verursacht. Das WAGR-Syndrom tritt in den ersten Monaten nach der Geburt auf; aufgrund einer starken Photophobie hält ein betroffenes Kind die Augen manchmal während mehrerer Wochen geschlossen."

Überbegriff(e)

  • Tumoren
  • Tumoren, histologische Einteilung
  • Tumoren, komplexe und Misch-
  • Nephroblastom
  • WAGR-Syndrom

 

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Definition: © HON

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