Duane-Retraktionssyndrom

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Duane-Retraktionssyndrom

Synonym(e) - Retractio bulbi - Okuläres Retraktionssyndrom - Stilling-Türk-Duane-Syndrom

Definition: Ein Syndrom, das sich durch eine deutliche Verminderung der Augenabduktion und durch eine variable Einschränkung der Adduktion auszeichnet, sowie einer Retraktion des Augapfels und einer Verengung der Lidspalte bei versuchter Adduktion. Ursache der Krankheit ist eine aberrierende Innervation des Musculus rectus lateralis durch Fasern des Nervus oculomotorius. Man unterscheidet zwischen drei Subtypen: Type 1 (assoziiert mit einem Abduktionsverlust), Type 2 (assoziiert mit Adduktionsverlust) und Typ 3 (Abduktions- und Adduktionsverlust). Für das Duane-Retraktionssyndrom wurden zwei Genloci gefunden: einer auf dem Chromosom 8q13 (DURS1) und ein weiterer auf dem Chromosom 2q31 (DURS2). Das Duane-Retraktionssyndrom wird gewöhnlich durch eine angeborene Hypoplasie des Nervus abducens oder des Nucleus abducens verursacht und tritt nur sehr selten als erworbene Erkrankung auf. (Übersetzung: Adams et al., Principles of Neurology, 6. Auflage, S. 271; Miller et al., Clinical Neuro-Ophthalmology, 4. Auflage, S. 691)

Überbegriff(e)

 

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Definition: © HON

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