Aniridie

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Definition

Augenerkrankung, bei der die Iris nur unvollständig ausgebildet ist oder ganz fehlt. Gewöhnlich sind beide Augen betroffen. Aniridie kann vererbt werden und weist gewöhnlich ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster auf.

Quelle : HONselect

Aniridie wird autosomal-dominant vererbt oder tritt sporadisch auf, kann aber auch traumatisch bedingt sein. Sie kann auch zusammen mit einem Wilms-Tumor der Niere auftreten. Bei einer Aniridie kommt es zu einer Hypoplasie der Fovea, weshalb Aniridie mit einer starken Sehbeeinträchtigung einhergeht.

QuelleHONselect

Aniridie ist eine seltene Augenerkrankung bei der die Iris (die Regenbogenhaut) nicht oder nur unvollständig ausgebildet ist. Da die Iris den Lichteinfall in das Auge regelt, analog einer Blende beim Fotoapparat, werden Menschen mit Aniridie stark geblendet. Häufig haben sie ein eingeschränktes Sehvermögen.

Aniridie kann als Teil des WAGR-Syndroms auftreten (Wilmstumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildungen, geistige Retardierung).

Quellewww.dbsv.org

Symptome

Bei Aniridie ist die Iris äußerlich kaum zu sehen. Das Sehvermögen ist unterschiedlich ausgeprägt. Häufig ist Aniridie von Nystagmus (Augenzittern) begleitet.

Quelle : www.dbsv.org

Ursachen

Aniridie ist zumeist aufgrund eines vererbten Gendefekts oder einer embryonalen Entwicklungsstörung angeboren. Jedoch kann die Iris auch durch Unfälle verletzt werden.

Quellewww.dbsv.org

Behandlung

Eine Standardtherapie gibt es nicht, sondern es werden Maßnahmen an die individuelle Situation des Patienten oder der Patientin angepasst. Das können beispielsweise getönte Brillen, Kantenfiltergläser oder Kontaktlinsen mit einer künstlichen Iris sein, um die Blendwirkung herabzusetzen und Fehlsichtigkeit so weit als möglich zu korrigieren. Verschiedenste vergrößernde optische Hilfsmittel können weiterhin dabei helfen, das vorhandene Sehvermögen bestmöglich zu nutzen

Falls die Aniridie Teil des WAGR Syndroms ist, ist ein regelmäßiges Nierenscreening auf mögliche Tumorbildung (Wilms-Tumor) notwendig.

Quellewww.dbsv.org

Bilder

  Aniridie

Aniridia

QuelleBy The original uploader was Gardar Rurak at English Wikipedia, via Wikimedia Commons

 

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