Behçet-Syndrom

 

Behçet-Syndrom

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Definition

Das Behçet-Syndrom ist eine seltene chronisch-rheumatische Krankheit, die erstmals von dem türkischen Arzt Dr.Hulusi Behçet beschrieben wurde. Er definierte das Syndrom mit folgenden drei Symptomen: Aphthen im Mund, Aphthen im Genitalbereich sowie Uveitis (Entzündung in der vorderen Augenkammer). Etwa 60-70% der Patienten weisen eine beidseitige Uveitis auf. Manchmal treten zusätzlich auch eine Chorioiditis, Glaskörperblutungen, eine Optikusneuritis, Erkrankungen der Netzhautgefässe und weitere Symptome auf, die unbehandelt bis zur Erblindung führen können. Die Ursachen des Behçet-Syndroms sind unbekannt.

QuelleHONselect

Morbus Adamantiades-Behçet, benannt nach einem griechischen Augenarzt und einem türkischen Dermatologen, ist eine chronisch-progredient verlaufende Entzündung aller kleinen und großen Gefäße. Die Erkrankung kommt gehäuft bei Menschen entlang der ehemaligen Seidenstraße vor, also im östlichen Mittelmeerraum, im Iran, Irak, Saudi Arabien bis in den Fernen Osten.

Quellewww.aerztezeitung.de

Symptome

Hauptmerkmale der Krankheit sind Geschwüre am Mund bei fast allen Patienten. Sie können über einen Zentimeter groß werden und heilen schlecht ab. Hinzu kommen Akne-ähnliche Hautveränderungen, allerdings an untypischen Stellen. Mechanische Reizungen der Haut lösen bei bis etwa 15 Prozent der Patienten Papulopusteln aus (Pathergie-Phänomen). An den unteren Extremitäten sieht man oft mehrere Erythema-nodosum-Herde, manchmal auch vaskulitische Ulzerationen. Häufig sind Schmerzen in den Kniegelenken und der Fußgelenke.

Quellewww.aerztezeitung.de

Häufigkeit

In der deutschen Bevölkerung wird die Prävalenz auf 0,6 bis 1,5 pro 100 000 Einwohner geschätzt. Die Ursachen der Krankheit sind unklar. Es gibt eine starke genetische Komponente. So findet man bei Behçet-Patienten gehäuft die HLA-Antigene B51 und B27.

Quellewww.aerztezeitung.de

 

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