Miller-Fisher-Syndrom

 

Miller-Fisher-Syndrom

Einige der nachfolgenden Texte wurden von provisu ins Deutsche übersetzt. Für die Korrektheit und Vollständigkeit der originalsprachlichen Texte kann keine Garantie übernommen werden und die Übersetzungen haben keinen Anspruch auf Vollständigkeit, sondern dienen lediglich als Informationsangebot nach bestem Wissen und Gewissen. Sie können aber auf keinen Fall die kompetente Beratung durch einen Facharzt ersetzen.

Definition

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms und zeichnet sich aus durch akut auftretende Augenmuskellähmung, Ataxie und einen Verlust der tiefen Sehnenreflexe, wobei die Kraft in den Extremitäten und dem Rumpf relativ gut erhalten bleibt. Die Ataxie wird durch eine Störung der peripheren Sinnesnerven und nicht durch eine Schädigung des Kleinhirns verursacht. Es kann auch zu einer Schwächung der Gesichtsmuskeln und Sensibilitätsverlust im Gesichtsbereich kommen. 

Dieser Prozess wird durch Autoantikörper, die sich gegen eine Myelin-Komponente in den peripheren Nerven richten, ausgelöst.

QuelleHONselect

Symptome

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung von Nervenfasern, eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS). Anders als das GBS, bei dem schwere Lähmungen der gesamten Körpermuskulatur bis hin zur Bewegungsunfähigkeit auftreten können, entwickeln sich beim Miller-Fisher-Syndrom Augenbewegungsstörungen, ein Verlust der Reflexe der Muskulatur (Areflexie) und eine Störung der Zielbewegungen (Ataxie). 

Durch die Störung der Augenbewegungen treten Doppelbilder auf. Das Fehlen der Muskeleigenreflexe bemerkt der Patient nicht als beeinträchtigend, es hat keinen Krankheitswert. Weiter besteht eine Störung der Zielbewegungen von Armen und Beinen, aber auch des Rumpfes, somit das Gleichgewicht betreffend. Blasenfunktionsstörungen kommen zusätzlich bei jedem sechsten Patienten vor.

Quellewww.typo3.gbs-mg.de

Diagnose

Bei Auftreten von Augenmuskelstörungen muss neben dem Miller-Fisher-Syndrom insbesondere an Erkrankungen des Hirnstamms, z.B. an Durchblutungsstörungen und Botulismus gedacht werden. Aus diesem Grunde werden in der Regel zunächst Schichtuntersuchungen des Hirnstamms durchgeführt, wenn verfügbar ein Kernspintomogramm (MRT) oder ein Computertomogramm (CCT). Durch neurophysiologische Untersuchungen lassen sich Hirnstammfunktionen untersuchen. Darüber hinaus werden insbesondere Elektroneurographie und myographie vorgenommen. Bei der Elektroneurographie wird die Nervenleitung gemessen. 

Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) zeigt typischerweise wie beim Guillain-Barré-Syndroms (GBS) eine Zunahme des Eiweiss-Gehaltes, aber keine oder nur eine geringe Vermehrung der dort nachweisbaren Zellen (zytoalbuminäre Dissoziation). 

Im Blut werden spezielle Antikörper gegen bestimmte Ganglioside nachgewiesen. Beim Miller-Fisher-Syndrom lassen sich in etwa 80% der Fälle Antikörper gegen das GQ1b-Gangliosid nachweisen. Ganglioside sind Lipide, die insbesondere in den Membranen der Nervenzellen vorkommen.

Quellewww.typo3.gbs-mg.de

Behandlung

Die Therapie des Miller-Fisher-Syndroms ist vom Verlauf abhängig. In Analogie wird bei schweren Fällen entweder die Plasmapherese oder die Gabe von Immunoglobulinen durchgeführt. Spezielle Untersuchungen für das Miller-Fisher-Syndrom liegen zu diesen Therapien nicht vor, wohl aber Einzelberichte. 

Die Plasmapherese-Behandlung ist eine Art Blutwäsche, bei der Immunglobuline und damit auch die für die Erkrankung verantwortlichen Antikörper aus dem Blut im Austausch in der Regel gegen Albumin (Eiweiss) entfernt werden. Hinsichtlich des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinen ähnlich wirksam wie die Plasmapherese. Wegen der etwas geringeren Nebenwirkungsrate und der geringeren Belastung des Patienten werden die Immunglobuline meist als Therapie erster Wahl angesehen. Intravenös gegebene Immunglobuline neutralisieren Antikörper und greifen hemmend in die Produktion von Antikörpern ein.

Der Verlauf des Miller-Fisher-Syndroms ist insgesamt günstig, eine gute Rückbildung der Störungen wird meist beobachtet. 

Verbleibt nach der Akutbehandlung doch eine bedeutsame Residualsymptomatik, schliesst sich die Rehabilitation an. Im Mittelpunkt steht bei der Behandlung der Ataxie das physiotherapeutische und/oder ergotherapeutische Training der Zielbewegungen. Im Bereich der Ergotherapie erfolgt bei schwerer betroffenen Patienten auch das Training der Alltagsfunktionen wie auch die Hilfsmittelversorgung. 

Zudem ist ein Training der Augenmuskeln sinnvoll, dies kann durch Computerprogramm erfolgen, bei denen trainiert wird, die Bilder beider Augen wieder zur Deckung zu bringen. 

Welche weiteren Therapiefacetten zum Einsatz kommen müssen, hängt vom speziellen Krankheitsbild des einzelnen Patienten ab.

Oft ist zur Verbesserung der Krankheitsverarbeitung psychologische Unterstützung notwendig, insbesondere wenn Patienten schwerer betroffen sind. 

Quelle: Deutsche GBS Initiative e.V., Stand: 06/2009

Quellewww.typo3.gbs-mg.de

 

 

Suchen Pro Visu