Retinanekrose-Syndrom, akutes

 

Retinanekrose-Syndrom, akutes

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Definition

Schwache bis fulminante nekrotisierende, vaso-okklusive Retinitis (Netzhautentzündung), die mit einer hohen Inzidenz von Netzhautablösung einhergeht und zu einer Beeinträchtigung der Sehkraft führt.

QuelleHONselect

Die akute Retinanekrose ist ein seltenes, entzündliches intraokulares Syndrom. Kennzeichen sind eine schwere, diffuse Uveitis, retinale Vaskulitis und retinale Nekrosen. Typischerweise tritt die Erkrankung bei immunkompetenten, aber auch bei immunkompromittierten Patienten auf. Es besteht keine Abhängigkeit vom Geschlecht, Alter oder der Rasse.

Quellewww.uniklinik-freiburg.de

Organ

 Retina

Symptome

Zu Beginn stehen die Symptome einer anterioren Uveitis im Vordergrund. Es werden mässige Schmerzen, ein gerötetes Auge, Lichtscheu und ein verschleiertes Sehen mit der Wahrnehmung von Glaskörpertrübungen beklagt. Bei der Untersuchung findet man zu Beginn eine Iridozyklitis mit Endothelbeschlägen und hinteren Synechien. Begleitend können eine Skleritis und ein erhöhter Augeninnendruck vorliegen. An der Netzhaut kommt es im Verlauf zum Auftreten von multiplen, umschriebenen gelbweissen Herden in der peripheren Netzhaut. Diese entwickeln sich zu dicken, abgegrenzten nekrotisierenden Plaques. Ohne antivirale Therapie kommt es zu einer zirkulären Ausbreitung der Nekrosen innerhalb weniger Tage (3). Klassisch ist zudem eine okklusive Vaskulitis der Arteriolen verbunden mit chorioidaler Vaskulitis. Der Glaskörper ist immer mit mässiger bis starker zellulärer Infiltration beteiligt. Als Folge der retinalen Nekrosen entwickelt sich bei 3/4 der Patienten eine Netzhautablösung.

Quellewww.uniklinik-freiburg.de

Ursachen

Die virale Ätiologie der akuten Retinanekrose ist durch zahlreiche Studien gesichert. Am häufigsten lässt sich das Varizellen-Zoster-Virus (VZV) als Ursache nachweisen. Ebenso wie das Herpes simplex Virus Typ1 (HSV1) findet es sich vorwiegend bei Patienten über dem 25. Lebensjahr, sowie häufiger verbunden mit einer Encephalitis. Herpes simplex Virus Typ 2 ist vergesellschaftet mit einer Meningitis und kommt gehäuft bei Patienten unter dem 25. Lebenjahr vor (5, 15-17). Seltener beschrieben sind der Nachweis von Cytomegalie Virus (CMV) oder Epstein Barr Virus (EBV) bei der akuten Retinanekrose (5, 10).

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Behandlung

Klassischerweise wird die Akute Retinanekrose (ARN) mit intravenösem Aciclovir, Prednisolon und Aspirin behandelt. Die Aciclovir Gabe sollte für 14 Tage intravenös erfolgen. Empfohlen sind 10 mg/KgKG alle 8 Stunden. Eine klinische Stabilität ist nach 48 bis 72 Stunden zu erwarten. Die Pigmentierung der Narben beginnt nach 14 Tagen. Die komplette Auflösung der Entzündung tritt erst nach 6 12 Wochen ein. Insbesondere auch zur Prophylaxe des zweiten Auges sollte im Anschluss an die intravenöse Therapie eine orale Aciclovir Gabe mit 5 x 800 mg über 14 Tage erfolgen (13). Liegt eine okklusive Vaskulopathie oder eine Optikusneuropathie vor, so solllte zusätzlich 40 60 mg Prednison gegeben werden. Im akuten Stadium wird zusätzlich Aspirin empfohlen (1, 16). Bei früh erkannter ARN wird auch die Kombination aus oraler Gabe von Aciclovir oder Valaciclovir und intravitrealer Gabe von Foscarnet vorgeschlagen (3). Alternativen zum Aciclovir sind Ganciclovir, Foscarnet, Famycyclovir und bei VZV Brivudine oder Valganciclovir (14, 18). Zusätzlich zur virustatischen Therapie wird teilweise auch Interferon alpha gegeben (16). Bei der sehr häufigen Amotio, die oft mit schwerer PVR-Reaktion verbunden ist, sind sehr umfangreiche Glaskörpereingriffe erforderlich. Zur Verhinderung dieser schwerwiegenden Folge wird ein prophylaktische 3-4 reihige Laserkoagulation am Rande der Nekrosen empfohlen (6, 9, 11).

Quellewww.uniklinik-freiburg.de

 

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