Retinoblastom

 

Retinoblastom

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Definition

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut. Die Netzhaut ist ein zartes Nervengewebe im hinteren Auge, welches Lichtsignale empfängt und Objekte sieht.

Obwohl ein Retinoblastom in jedem Alter entstehen kann, tritt es meistens bei jungen Kindern auf, meist im Alter unter fünf Jahren. Der Tumor kann sich in einem oder beiden Augen entwickeln. Das Retinoblastom ist normalerweise auf das Auge beschränkt und breitet sich nicht auf umliegendes Gewebe oder andere Körperteile aus. Die Heilungschance (Prognose) und die Chance des Erhalts des Augenlichts Ihres Kindes sowie die Wahl der Behandlung sind abhängig von der Ausbreitung der Krankheit im Inneren und außerhalb des Auges.

Das Retinoblastom kann erblich oder nicht erblich sein. Die erbliche Form kann in einem oder beiden Augen auftreten, und betrifft meistens jüngere Kinder. Die meisten Retinoblastome, die nur einseitig auftreten, sind nicht erblich, und sind häufiger bei älteren Kindern. Tritt die Krankheit in beiden Augen auf, so ist sie erblich. Wegen der Vererbbarkeit sollten die Geschwister eines erkrankten Kindes stets mit untersucht werden, um eine eventuelle Erkrankung erkennen zu können. Eine genetische Untersuchung kann das Risiko der Geschwister, auch zu erkranken, abschätzen.

Ein Kind mit erblichem Retinoblastom hat aufgrund des Therapie der Retinoblastoms ein erhöhtes Risiko einen Hirntumor zu entwickeln. Dies nennt man trilaterales Retinoblastom. Durch regelmäßige Kontrollen, während und nach der Therapie, kann diese seltene Entwicklung frühzeitig erkannt werden. Wenn Ihr Kind an einem Retinoblastom leidet - besonders an der erblichen Form - besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit der Erkrankung an einem weiteren (anderen) Krebs im Laufe des Lebens. Die Eltern sollten daher unbedingt darauf achten, das Kind auch nach der Behandlung regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen zu bringen.

Quellewww.meb.uni-bonn.de

Organ

 Retina

Symptome

  • Weisse Flecken in der Pupille
  • Einwärtsschielen
  • Augenrötung und -schmerzen
  • Beeinträchtigtes Sehvermögen
  • möglicherweise andersfarbige Iris in beiden Augen

QuelleMedlinePlus

Retinoblastom

Häufigkeit

Beim Retinoblastom handelt es sich um einen seltenen Tumor, abgesehen von Familien, die die Mutation in sich tragen. Dennoch handelt es sich um den häufigsten bösartigen Tumor des Auges im Kindesalter. Der Tumor tritt circa einmal pro 20'000 Personen auf. Alle Rassen und die beiden Geschlechter sind gleichermassen betroffen. In circa 25 Prozent der Fälle tritt das Retinoblastom bilateral auf.

In unserem Umfeld beträgt die Überlebensrate nach 5 Jahren über 95 Prozent und in 75 Prozent der Fälle konnte der Augapfel erhalten werden. In Entwicklungsländern beträgt die Überlebensrate lediglich 45 Prozent.

Quellewww.jaumecatala.com

Ursachen

Ein Retinoblastom entsteht durch die Mutation von Netzhautzellen, die sich im Wachstum befinden (Keimzellen), sodass die Zelle unkontrolliert wachst und zu einer Krebszelle wird. In manchen Fällen tritt eine solche Mutation bei einem Kind auf, in dessen Familie niemand eine Krebserkrankung am Auge erlitten hat, manchmal ist die Mutation aber auch bei mehreren Familienmitgliedern vorhanden. Wenn die Mutation erblich bedingt ist, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50%, dass die Kinder der betroffenen Person dieselbe Mutation aufweisen und somit ein hohes Risiko tragen, ein Retinoblastom auszubilden. Das Retinoblastom kann ein einzelnes Auge oder auch beide betreffen, die Pupille kann sichtbare weisse Flecken aufweisen. Das betroffene Auge kann erblinden, die Erkrankung kann auch zu Schielen oder Einwärtsschielen führen. Der Tumor kann sich über den Sehnerv auf die Augenhöhle oder auch auf das Gehirn, die Lunge und die Knochen ausbreiten. Abgesehen von Familien, die die Genmutation in sich tragen, tritt der Tumor selten auf.

QuelleMedlinePlus

Risikofaktoren

Bei autosomaler dominanter Form, das bedeutet, dass sowohl Mädchen als auch Knaben durch Vererbung betroffen sein können, besteht für die Kinder und die Geschwister einer betroffenen Person eine Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent, dass sie das für die Erkrankung verantwortliche Gen geerbt haben.

Quellewww.sld.cu

Komplikationen

Kinder mit einem erblichen Retinoblastom sind anfällig darauf, an einem bilateralen Retinoblastom oder an einer anderen Krebsform zu erkranken. Zudem sind sie anfällig dafür, einen Pinealistumor (Zirbeldrüse) im Gehirn auszubilden. Wenn beide Augen sowie die Zirbeldrüse betroffen sind, spricht man von einem trilateralen Retinoblastom. Bei der Behandlung dieser seltenen Erkrankung ist es wichtig, regelmässig medizinische Folgeuntersuchungen durchzuführen; dies während mindestens vier Jahren nach der Diagnose des Retinoblastoms beim Kind. Die Erkrankung an einem erblichen Retinoblastom erhöht zudem das Risiko des Kindes, später an einer anderen Krebsform zu erkranken. Systematische Folgeuntersuchungen sind daher von grosser Bedeutung.

Quellewww.dana-farber.org

Stadien des Retinoblastoms

Wird ein Retinoblastom entdeckt, folgen weitere Untersuchungen zur Bestimmung der Tumorgröße und zur Ausdehnung des Krebs, d.h. ob er sich auf umliegendes Gewebe oder andere Körperteile ausgebreitet hat. Dies nennt man Stadieneinteilung. Zur Planung einer Behandlung ist es unbedingt notwendig, daß der Arzt Ihres Kindes das Stadium der Krankheit genau kennt. Obwohl es zur Zeit unterschiedliche Systeme zur Stadieneinteilung beim Retinoblastom gibt, so reicht doch zum Zwecke der Behandlungsplanung die Einteilung in die Kategorien "intraokulär" (im Auge) und "extraokulär" (außerhalb des Auges).

Intraokuläres Retinoblastom

Der Krebs wird in einem oder beiden Augen gefunden und hat sich nicht auf umgebendes Gewebe oder andere Körperteile ausgebreitet.

Extraokuläres Retinoblastom

Der Krebs hat sich auf Gewebe hinter dem Auge ausgebreitet. Er kann auf das Gewebe um das Auge herum beschränkt sein oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet haben.

Rezidiv

Rezidiv bedeutet, daß der Krebs erneut ausgebrochen ist oder weiter wächst obwohl eine Behandlung erfolgte. Der Krebs kann im Auge, im Gewebe um das Auge, oder anderen Körperteilen wieder ausbrechen.

Quellewww.meb.uni-bonn.de

Prävention

Eine Genuntersuchung kann den Familien helfen, das Risiko, das von einem Retinoblastom ausgeht, zu verstehen. Besonders wichtig ist eine solche Analyse, wenn ein Familienmitglied an einem Retinoblastom erkrankt ist oder wenn das Retinoblastom in beiden Augen vorkommt.

Quellewww.clinicadam.com

Diagnose

Zur Erkennung und Diagnose des Retinoblastoms werden verschiedene Untersuchungen an der Netzhaut durchgeführt. Folgende Untersuchungen und Methoden werden eingesetzt:

  • Physische Untersuchung und Anamnese: Untersuchung des Körpers zur Kontrolle allgemeiner Gesundheitsaspekte, einschliesslich der Überprüfung auf Anzeichen von Krankheiten, Tumoren oder sonstigen unüblichen Gesundheitserscheinungen. Zudem wird die Krankengeschichte des betroffenen Patienten, das heisst vorgängige Erkrankungen und Behandlungen, sowie seine Gesundheitsgewohnheiten mitberücksichtigt. Der Patient wird gefragt, ob in seiner Familie Fälle von Retinoblastom vorgekommen sind.
  • Augenuntersuchung bei erweiterter Pupille: Augenuntersuchung, bei der die Pupille mit Augentropfen weitgestellt wird, sodass der Arzt die Netzhaut durch die Linse und die Pupille betrachten kann. Mit einer Lampe wird das Augeninnere untersucht, das heisst die Netzhaut und der Sehnerv. Je nach Alter des Kindes kann die Untersuchung mit Betäubung durchgeführt werden.
  • Ultraschalluntersuchung: Bei dieser Vorgehensweise werden hochfrequente Ultraschallwellen ausgesandt, die von den Geweben und Organen im Körper teilweise reflektiert werden. Dadurch entsteht eine Abbildung der Körpergewebe, die auch Sonographie genannt wird. Computertomographie Bei dieser Untersuchung werden eine Reihe von detaillierten Aufnahmen des Körperinnern oder auch des Auges aus verschiedenen Winkeln gemacht. Die Bilder werden von einem Computer generiert, der an einen Röntgenapparat angeschlossen ist. Dem Patienten wird ein Kontrastmittel injiziert, sodass die Organe und Gewebe besser wahrgenommen werden können.
  • Magnetresonanztomographie (MRI): Am Computer werden mithilfe von Magnetfeldern und elektromagnetischen Wechselfeldern detaillierte Abbildungen von Körpergeweben und Organen, so auch von den Augen, erstellt. Dieses Verfahren nennt sich auch Kernspintomographie.

Quellewww.dana-farber.org

Behandlung

Einige Arten zur Behandlung von Krebs lösen Nebenwirkungen aus, die Monate oder Jahre nach Abschluss der Krebsbehandlung weiterbestehen oder auftauchen können. Diese werden als sogenannte Spätfolgen bezeichnet. Spätfolgen einer Krebsbehandlung können in Form von physischen Beschwerden, Veränderungen des Gemütszustands, der Gefühlswahrnehmung, der Gedanken, der Lernprozesse oder der Erinnerungsfähigkeit oder in Form einer weiteren Krebserkrankung auftreten. Einige Spätfolgen können behandelt oder kontrolliert werden. Es ist wichtig, mit dem Arzt Ihres Kindes über mögliche Spätfolgen zu sprechen, die durch bestimmte Behandlungen verursacht werden können.

Kinder mit einem erblichen Retinoblastom sind anfälliger darauf, erneut an einem Krebs zu erkranken. Auch Kinder, die eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie mit bestimmten Wirkstoffen durchlaufen haben, sind anfälliger auf eine erneute Krebserkrankung. Die systematische Überwachung durch Gesundheitsexperten, die auf die Erkennung und Behandlung von Spätfolgen spezialisiert sind, ist daher von grosser Bedeutung.

Bei einem Retinoblastom gibt es sechs mögliche Standard-Behandlungsmethoden:

Enukleation

Bei der Enukleation wird das Auge und ein Teil des Sehnervs chirurgisch entfernt. Mit einem Mikroskop wird bestimmt, ob Anzeichen dafür bestehen, dass der Krebs sich auf andere Teile des Körpers verbreitet haben könnte. Dieser Eingriff wird nur vorgenommen, wenn der Tumor gross ist und nur eine sehr geringe oder keine Möglichkeit besteht, das Augenlicht zu retten. Nach der Operation wird dem Patienten ein passendes künstliches Auge eingesetzt.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie wird der Krebs mit energiereicher Röntgenstrahlung oder anderen Strahlenarten behandelt, um die Krebszellen abzutöten. Es gibt zwei Arten von Strahlentherapie:

Bei der externen Bestrahlung kommt ein körperexternes Gerät zum Einsatz, dass den Krebs von Aussen bestrahlt. Bei der internen Strahlentherapie wird eine radioaktive Substanz, die in Nadeln, Kapseln (sogenannten Seeds), Drähten, Moulagen oder Röhrchen eingeschlossen ist, direkt in den Krebstumor oder in dessen Nähe eingesetzt. Die Art der Strahlentherapie ist abhängig von der zu behandelnden Krebsart und dem Stadium der Krebserkrankung. 

Folgende Methoden der Strahlentherapie werden zur Behandlung des Retinoblastoms eingesetzt:

  • Die intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT): Dreidimensionale Strahlentherapie, bei welcher Computerbilder verwendet werden, um die Grösse und die Form des Tumors zu bestimmen. Dabei wird der Tumor aus vielen verschiedenen Winkeln mit schmalen Strahlen unterschiedlicher Intensität (Dosierung) bestrahlt. Durch die Überlagerung der Strahlen ergibt sich beim Tumor die gewünschte Dosis, das gesunde Gewebe um den Tumor herum wird aber weniger stark in Mitleidenschaft genommen.
  • Stereotaktische Strahlentherapie: Bei dieser Behandlungsform wird der Tumor genau lokalisiert und der Kopf immer genau gleich gelagert, sodass eine äusserst exakte Bestrahlung mit einer hohen Strahlendosis erfolgen kann. Dadurch wird das umliegende gesunde Gewebe weniger stark belastet.
  • Protonentherapie: Bei dieser Form der Strahlentherapie werden Protonen verwendet, die von einem speziellen Gerät stammen. Protonenstrahlung ist eine hochenergetische Strahlenart und keine Röntgenstrahlung.
  • Brachytherapie: Bei der Brachytherapie werden radioaktive Applikatoren an der Sklera angenäht. Die Seite mit den radioaktiven Körnchen wird in Richtung des Augapfels gelegt, sodass die Strahlung auf den Tumor gerichtet wird. Die Trägerplatte soll umliegendes Gewebe vor der Strahlung schützen.

Kryotherapie

Bei der Kryotherapie wird das krankhaft veränderte Gewebe durch Kälte abgetötet und zerstört, so zum Beispiel bei einem Carcinoma in situ. Das Verfahren wird auch als Kryochirurgie bezeichnet.

Photokoagulation

Bei der Photokoagulation werden die Blutgefässe im Tumor mit Laserlicht zerstört, sodass die Tumorzellen absterben. Die Photokoagulation kann bei kleinen Tumoren angewandt werden. Das Verfahren wird auch als Laserkoagulation bezeichnet.

Thermotherapie

Bei dieser Behandlungsform wird Hitze verwendet, um die Krebszellen zu zerstören. Die Thermotherapie wird mit einem Laserstrahl, oder auch mit Ultraschall, Mikrowellen oder Infrarotstrahlen (unsichtbares Licht, das als Wärme wahrgenommen wird), durch die weitgestellte Pupille durchgeführt (transpupilläre Thermotherapie).

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine Krebsbehandlungsmethode, bei welcher medikamentös das Wachstum der Krebszellen gestoppt werden soll. Dabei sollen die Zellen zerstört oder zumindest deren Ausbreitung verhindert werden. Wenn die Chemotherapie oral oder per Infusion in eine Vene oder einen Muskel verabreicht wird, gelangt das Medikament in den Blutkreislauf und erreicht so Krebszellen im ganzen Körper. In einem solchen Fall spricht man von einer systemischen Chemotherapie. Wird die Chemotherapie direkt in die Wirbelsäule, in ein Organ (wie das Auge) oder in eine Körperhöhle (wie zum Beispiel die Bauchhöhle) verabreicht, wirkt das Medikament hauptsächlich auf die Krebszellen in diesen Körperzonen. Dieses Verfahren wird als regionale Chemotherapie bezeichnet. Die Art der Chemotherapie ist abhängig von der zu behandelnden Krebsart und dem Stadium der Krebserkrankung. Bei einem Retinoblastom gelangt die sogenannte Chemoreduktion zur Anwendung. Bei dieser Form von Chemotherapie soll der Tumor durch Chemotherapie verkleinert werden, sodass er lokal behandelt werden kann (z.B. durch Strahlentherapie, Kryotherapie, Photokoagulation oder Thermotherapie).

Quelle : www.cancer.gov 

Bilder

  Fundusansicht mit Retinoblastom

Fundus retinoblastoma

QuelleSee page for author [CC BY 2.0], via Wikimedia Commons

  Durch die Pupille des rechten Auges kann man einen gelblichen intraokulären Tumor erkennen

Retinoblastoma

QuelleSee page for author [Public domain], via Wikimedia Commons

 

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