Sjögren-Syndrom

 

Sjögren-Syndrom

Einige der nachfolgenden Texte wurden von provisu ins Deutsche übersetzt. Für die Korrektheit und Vollständigkeit der originalsprachlichen Texte kann keine Garantie übernommen werden und die Übersetzungen haben keinen Anspruch auf Vollständigkeit, sondern dienen lediglich als Informationsangebot nach bestem Wissen und Gewissen. Sie können aber auf keinen Fall die kompetente Beratung durch einen Facharzt ersetzen.

Definition

Chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer durch Lymphozyten und Plasmazellen verursachten progredienten Zerstörung des Gewebes der Speichel- und Tränendrüsen kommt, was zu einer verminderten Speichel- und Tränenproduktion führt.

Bei der primären Form des Sjögren-Syndroms, die oft auch als Sicca-Syndrom bezeichnet wird, treten sowohl Keratokonjunktivitis sicca als auch Xerostomie auf. Bei der sekundären Form kommt es zusätzlich zu einer Erkrankung des Bindegewebes, meistens zu einer rheumatoiden Arthritis.

QuelleHONselect

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung, die vor allem die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und oft zu rheumatischen Beschwerden (Gelenk- und Muskelschmerzen) führt. Sie gehört als klassische Autoimmunerkrankung mit einer ausgeprägten Neigung zur Bildung von sog. Auto-Antikörpern wie der Systemische Lupus Erythematodes (SLE) zu der Gruppe der Kollagenosen. Übergänge zum SLE sind häufig und Mischformen mit anderen Kollagenosen kommen ebenfalls vor. 

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Aufgrund meist nur diskreter Symptome wird die Erkrankung oft zufällig aufgrund bestimmter typischer Auffälligkeiten im Blut "entdeckt".

Quelledgrh.de

Symptome

Typische Beschwerden sind eine mehr oder minder ausgeprägte, meist erst im 4. oder 5. Lebensjahrzehnt oder noch später von den Patienten bemerkte, anhaltende (!) Mund- und Augentrockenheit, welche durch eine Verminderung der Tränen- und Speichelproduktion bedingt ist. Es können ein Raynaud-Phänomen (SLE) und purpuraartige Hautveränderungen (kleine rote Punkte der Haut), sowie Gelenk- und Muskelschmerzen hinzukommen. 

Bedeutung erlangt die Erkrankung vor allem bei gebärfähigen Frauen wegen der Möglichkeit des Übergangs der (ansonsten eher harmlosen) Auto-Antikörper während der Schwangerschaft auf das Kind, was zu bestimmten Herzrhythmusstörungen bei dem noch Ungeborenen führen kann. 

Außerdem kann es aufgrund der chronischen Stimulation der B-Zellen (Immunzellen) bei dieser Erkrankung zu sog. B-Zell-Lymphomen (bösartige Lymphdrüsenerkrankung) kommen, die aber eher selten und erst nach vielen Jahrzehnten der Erkrankung auftreten und selbst dann meist recht gut behandelbar sind.

Quelledgrh.de

Häufigkeit

Das Sjögren-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, tritt aber am häufigsten bei Personen im Alter zwischen 40-60 Jahren auf. In 9 von 10 Fällen sind Frauen von der Krankheit betroffen.

Quellewww.nhs.uk

Diagnose

Neben sog. Allgemeinsymptomen, wie z.B. Abgeschlagenheit, Gelenk- und Muskelschmerzen, geben vor allem eine deutliche Mund- und Augentrockenheit mit Sekundärmanifestationen (Hornhautentzündungen des Auges, wiederholte Mundschleimhautentzündungen) Anlass, an ein Sjögren-Syndrom zu denken.

Im Blut sind eine hohe Blutsenkung, eine Leukopenie und eine Erhöhung der Antikörperfraktion unter den Serumeiweißen (sog. Gammaglobuline) typisch, obwohl meist keine deutliche Entzündung im klassischen Sinne festzustellen ist (so ist z.B. das CRP meist normal). 

Oft werden solche Auffälligkeiten im Blut eher entdeckt, als dass irgendwelche Symptome bestehen. Diagnostiziert wird die Erkrankung durch den Nachweis sog. antinukleärer Antikörper (ANA) und als spezifische Antikörper der ANA werden die sog. SS-A- oder Ro-Antikörper und die SS-B-La-Antikörper gefunden. Meistens haben Patienten mit SS auch Rheumafaktoren, ohne dass sie eine rheumatoide Arthritis aufweisen, d.h. es kommt allenfalls zu gewissen Gelenkentzündungen und nicht zu einer Zerstörung der Gelenke. "Bewiesen" wird ein SS durch eine Lippenschleimhaut-Probe ("Biopsie"), welche unter dem Mikroskop eine Durchsetzung der Speicheldrüsen mit Immunzellen (Lymphozyten) zeigt.

Quelledgrh.de

 

Suchen Pro Visu