Supranukleäre Paralyse, progressive

 

Supranukleäre Paralyse, progressive

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Definition

Degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sich auszeichnet durch Gleichgewichtsstörungen, Störungen der Augenmotilität (supranukleäre Ophthalmoplegie), Dysarthrie, Schluckstörungen und axiale Dystonie. Die Krankheit beginnt gewöhnlich zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Der pathologische Befund beinhaltet eine neurofibrilläre Degeneration im dorsalen Mittelhirn, in den subthalamischen Nuclei, im Nucleus ruber, im Pallidum, im Nucleus dentatus und in den vestibulären Nuclei (Adams et al., Principles of neurology, 6. Auflage, S.1076-7; Übersetzung)

Quellewww.lookfordiagnosis.com

Symptome

  • Veränderung des Gesichtsausdrucks (Mimik)
  • Verstärkung der Gesichtsfalten
  • Veränderung der Pupillengrösse
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie)
  • Krämpfe oder krampfhafte Bewegungen des Kinns oder des Gesichts
  • Verlust der Koordination, unsicherer Gang
  • leichte Demenz: Schwierigkeiten im abstrakten Denken, Gedächtnisverlust; Apathie, verlangsamtes Denken
  • Schmerzen und Schwierigkeiten dabei, den Hals auf und ab zu bewegen
  • Veränderung der Persönlichkeit
  • häufige Stürze
  • steife oder langsame Bewegungen
  • Schwierigkeiten beim Sprechen: raue, heisere Stimme und tiefe Stimmlage, undeutliche Artikulation, langsames Sprechen
  • steife und eingeschränkte Bewegungen des Halses, des Körpermittelteils sowie der Arme und der Beine
  • Tremor (Zittern)
  • Unwillkürliche Augenbewegungen
  • Schwierigkeiten beim Sehen: Unfähigkeit, den Blick nach oben oder unten zu richten, ohne den Hals zu bewegen.

QuelleMedlinePlus

Häufigkeit

Weltweit gibt es 6 Betroffene pro 100 000 Menschen. Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) tritt häufiger bei Männern auf als bei Frauen und beginnt durchschnittlich im Alter von 65 Jahren. Eine Behandlung konnte noch nicht gefunden werden. 

Einige Statistiken weisen darauf hin, dass die Lebensdauer von Patienten mit PSP nach der Diagnose der Symptome im Durchschnitt noch sechs Jahre beträgt. PSP-Erkrankte sterben jedoch nicht an PSP selbst, sondern an Komplikationen, die mit der Erkrankung einhergehen. Bei ärztlicher Betreuung und professioneller Hilfe im Falle von PSP kann die Lebenszeit jedoch verlängert werden.

Quellewww.saludymedicinas.com.mx

Ursachen

Die Symptome von progressiver supranukleärer Paralyse (PSP) werden verursacht durch eine schrittweise Degeneration der Hirnzellen in kleinen, aber für das Gehirn sehr wichtigen Bereichen im Hirnstamm. Einer dieser Bereiche, die Substantia nigra, ist auch bei Parkinson betroffen, deshalb treten bei PSP und Parkinson ähnliche motorische Symptome auf. 

Man weiss nicht genau, was die Degeneration der Hirnzellen verursacht. Es gibt keine Beweise für eine infektiöse Ursache und auch eine genetische Ursache konnte nicht gefunden werden. Es gibt auch keine ethnische Gruppe oder Rasse, die häufiger von PSP betroffen wäre als eine andere, ebenso wenig gibt es geografisch bedingte Häufigkeiten von PSP. 

Es gibt jedoch verschiedene Theorien zur Ursache von PSP. Eine davon besagt, dass ein nicht konventioneller Erreger den Körper infiziert und erst nach Jahren oder Jahrzehnten zu sichtbaren Symptomen führt. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird ein solches Agens verursacht. Eine andere Möglichkeit ist, dass zufällige genetische Mutationen, wie sie zu jeder Zeit bei allen Menschen auftreten können, zufällig in bestimmten Zellen oder Genen auftreten, in einer für diese Zellen schädigenden Kombination. Eine dritte Möglichkeit ist, dass es nach Kontakt mit einem unbekannten chemischen Produkt in Nahrungsmitteln, in der Luft oder im Wasser zu einer langsamen Schädigung bestimmter vulnerabler Hirnbereiche kommt. Diese Theorie stammt von einer Entdeckung auf der Pazifikinsel Guam, wo eine häufige neurologische Erkrankung, die nur auf Guam und einigen Nachbarinseln auftritt, einige gemeinsame Merkmale mit PSP, Alzheimer, Parkinson und amyotropher Lateralsklerose (Lou-Gehrig-Syndrom) hat. Man nimmt an, dass diese neurologische Erkrankung durch die Ernährung oder eine giftige Substanz in dieser Region ausgelöst wird.

Eine andere mögliche Ursache von PSP ist eine Schädigung der Zellen durch freie Radikale, reaktive Moleküle, die während dem normalen Stoffwechsel von allen Zellen kontinuierlich produziert werden. Obwohl der Körper Mechanismen besitzt, um die freien Radikale zu eliminieren, vermuten Wissenschaftler, dass die freien Radikale unter bestimmten Umständen reagieren und andere Moleküle beschädigen können. Inwieweit freie Radikale schädigend wirken, wird bei der Erforschung von menschlichen Krankheiten eingehend untersucht.

Quelleespanol.ninds.nih.gov

Komplikationen

Experten beobachteten, dass sich bei PSP der Gesundheitszustand nach und nach verschlechtert. Es kann zu schweren Komplikationen kommen, wie beispielsweise zu einer Lungenentzündung, Dysphagie (Schluckstörung) und zu bei Stürzen zugezogenen Brüchen. Die häufigste Todesursache sind Atemwegserkrankungen. Bei ärztlicher Betreuung und guter Ernährung können Patienten nach Auftreten der ersten Symptome von PSP noch bis zu zehn Jahren weiterleben.

Quellewww.saludymedicinas.com.mx

Diagnose

Die ersten Beschwerden, die PSP auftreten, sind meistens vage, deshalb ist es schwierig, die Krankheit früh zu diagnostizieren. Die Hauptbeschwerden lassen sich folgenden vier Kategorien zuordnen: 

1) Gleichgewichtsstörungen wie beispielsweise unsicheres Gehen oder plötzliche, unerklärliche Stürze ohne Gedächtnisverlust; 

2) Sehbeeinträchtigungen, beispielsweise getrübte Sicht, Schwierigkeiten, nach unten oder oben zu blicken, Doppeltsehen, Photophobie (Lichtempfindlichkeit), Brennen in den Augen und weitere Sehprobleme;

3) Schwierigkeiten beim Sprechen;

4) verschiedene mentale Beschwerden wie beispielsweise verlangsamtes Denken, Gedächtnisverlust, Veränderungen der Persönlichkeit und Stimmungsschwankungen. 

Progressive, supranukleäre Paralyse (PSP) wird oft falsch diagnostiziert, da einige Symptome jenen der Parkinson'schen Erkrankung, der Alzheimer-Erkrankung und seltenerer auch neurodegenerativen Störungen wie beispielsweise der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sehr ähnlich sind. Häufig wird PSP bei Krankheitsbeginn fälschlicherweise als Parkinson'sche Erkrankung diagnostiziert. Aufgrund des Gedächtnisverlustes und Veränderungen der Persönlichkeit wird PSP manchmal auch mit einer Depression oder sogar mit Demenz verwechselt. Der Schlüssel zur Diagnose von PSP ist das Erkennen einer frühen Haltungsinstabilität sowie die Störung der willkürlichen Augenbewegungen, das Hauptsymptom der Krankheit. Ebenfalls wichtig ist, andere ähnliche Erkrankungen auszuschliessen, die zum Teil behandelbar sind.

Quelleespanol.ninds.nih.gov

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu kontrollieren. Es gibt bislang keine Behandlung für die progressive, supranukleäre Paralyse (PSP).

Levodopa und Arzneimittel, welche die Wirkung von Acetylcholin, eines chemischen Übertragungsstoffes des Nervensystems, blockieren, können die Symptome vorübergehend reduzieren. Diese Medikamente erzielen bei der Behandlung von PSP jedoch nicht die gleiche Wirkung wie bei der Parkinson'schen Erkrankung. 

Viele Patienten mit PSP müssen 24 Stunden am Tag gepflegt und beaufsichtigt werden, wobei die Intensität der Betreuung von der Schädigung der Hirnfunktion der Patienten abhängt.

QuelleMedlinePlus

 

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