Glioma del Nervio Óptico

 

Glioma del Nervio Óptico

Definición

El glioma infantil de las vías ópticas es un tipo de tumor cerebral en el que células cancerosas (malignas) comienzan a crecer en los tejidos del cerebro. El cerebro controla la memoria y el aprendizaje, los sentidos (audición, vista, olfato, gusto y tacto) y las emociones. También controla otras partes del cuerpo, entre otros los músculos, órganos y vasos sanguíneos. Además de leucemia o linfoma, los tumores del cerebro son el tipo más común de cáncer infantil.

Fuente : www.meb.uni-bonn.de

Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

  • Uno o ambos nervios ópticos que son los nervios que llevan la información visual al cerebro desde cada ojo.
  • El quiasma óptico, el área donde se entrecruzan los nervios ópticos en frente del hipotálamo del cerebro.

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico.

Fuentewww.nlm.nih.gov

Síntoma

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

Movimiento involuntario del globo ocular

Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera

Estrabismo

Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos que comienza con pérdida de la visión periférica y finalmente lleva a ceguera

El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:

Sueño durante el día

Disminución de la memoria y la función cerebral

Retraso en el crecimiento

Inapetencia y grasa corporal 

Fuentewww.nlm.nih.gov 

Causa

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Fuenteumm.edu

El riesgo de contraer gliomas de las vías ópticas es mayor en los niños que padecen de un trastorno genético llamado neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La NF1 es una afección poco frecuente que produce manchas marrones y tumores en la piel, pecas en áreas de la piel no expuestas al sol, tumores en los nervios y cambios en el desarrollo del sistema nervioso, los músculos, los huesos y la piel. Los niños con NF1 que contraen gliomas de las vías ópticas pueden tener una buena probabilidad de recuperarse y pueden no necesitar tratamiento hasta que los síntomas aparezcan o cambien.

Fuentewww.meb.uni-bonn.de

Prevención

Para personas con neurofibromatosis-1, se puede recomendar la asesoría genética y la visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.

Fuentewww.nlm.nih.gov

Diagnóstico

Un examen del cerebro y el sistema nervioso (neurológico) muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, como inflamación o cicatrización del nervio, o palidez y daño al disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1).

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

  • Angiografía cerebral
  • Examen del tejido extraído del tumor durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo de tumor.
  • Tomografía computarizada o resonancia magnética (RM) de la cabeza
  • Pruebas del campo visual

Fuentewww.nlm.nih.gov

Tratamiento

Explicación de los estadios

Una vez detectado el glioma infantil de las vías ópticas, se harán más pruebas para determinar el tipo de tumor. Si se toma una muestra de biopsia, se examinarán las células cancerosas cuidadosamente en el microscopio para ver qué tan diferentes son de las células normales. Esto determinará el grado histológico del tumor.

No existe estadificación para el glioma infantil de las vías ópticas. El tratamiento depende de los siguientes aspectos: 

  • Ubicación y tamaño del tumor.
  • Edad y estado general de salud del niño. Si el niño padece o no de una afección llamada neurofibromatosis tipo 1. Si el cáncer ha sido recién diagnosticado o si recidivó (volvió).

Glioma infantil de las vías ópticas no tratado

Glioma infantil de las vías ópticas no tratado significa que no se ha administrado tratamiento excepto para tratar síntomas.

Glioma infantil de las vías ópticas recidivante

Enfermedad recidivante significa que el cáncer ha recidivado (volvió) después de haber sido tratado. Puede volver al cerebro o a la cabeza o al área espinal.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para los niños con glioma de las vías ópticas. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando estudios clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Se usan cuatro tipos de tratamiento estándar: 

  • Espera atenta (vigilancia estrecha del estado del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que los síntomas aparezcan o cambien).
  • Cirugía (extracción del cáncer en una operación).
  • Radioterapia (uso de rayos X en dosis elevadas para eliminar las células cancerosas).
  • Quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas).

Los médicos con experiencia que trabajan en equipo pueden con frecuencia administrar el mejor tratamiento para niños con glioma de las vías ópticas. El tratamiento del niño a menudo estará coordinado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en cáncer infantil. El oncólogo pediatra le puede referir a otros médicos, tales como un neurocirujano pediatra (un especialista en cirugía infantil del cerebro), un neurólogo pediatra, un psicólogo, un radiooncólogo y otros médicos que se especializan en el tipo de tratamiento que necesita el niño.

La cirugía es uno de los tratamientos para el glioma de las vías ópticas. Dependiendo de dónde se encuentra el cáncer y del tipo de cáncer, el propósito del médico será extraer la mayor cantidad de tumor posible. Si el tumor no se puede remover completamente, también se pueden administrar radioterapia y quimioterapia. Si el cáncer está en un lugar del que no se puede remover, la cirugía puede limitarse a una biopsia del cáncer.

La radioterapia consiste en el uso de rayos X de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radioterapia para tumores cerebrales infantiles usualmente proviene de una máquina que está fuera del cuerpo (radioterapia externa). Debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y desarrollo del cerebro, se están evaluando en ensayos clínicos para disminuir o retrasar la radioterapia, especialmente entre los niños más pequeños. Estas pruebas incluyen la radioterapia interna, en la que se suministra radiación al cerebro a través de sondas delgadas de plástico y la radioterapia hiperfraccionada, en la que se suministra la radioterapia en varias dosis pequeñas al día en lugar de toda a la vez. La radioterapia conformacional utiliza una computadora para crear una imagen tridimensional del tumor, y los haces de radiación se configuran para ajustarse al tumor; esto facilita mantener la radiación lo más lejos posible del tejido sano.

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar células cancerosas. La quimioterapia puede ser tomada en pastillas o aplicarse dentro del cuerpo con una aguja en una vena o músculo. La quimioterapia se dice que es un tratamiento sistémico porque el medicamento entra en el torrente sanguíneo, viaja por el cuerpo y puede eliminar células cancerosas por todo el cuerpo. La quimioterapia se está estudiando con el fin de postergar el uso de radioterapia en algunos pacientes. Se están estudiando diferentes medicamentos de quimioterapia en ensayos clínicos para gliomas de las vías ópticas.

Algunos tratamientos para los tumores de cerebro y el cáncer causan efectos secundarios que continúan o aparecen años después de que ese tratamiento ha finalizado. Estos efectos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer pueden incluir problemas físicos, cambios en el humor, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria, y también ocasionar cánceres secundarios (nuevos tipos de cáncer). Algunos efectos tardíos pueden ser tratados y controlados. Es importante conversar con el médico del niño acerca de los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para mayor información, consultar el sumario de PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Tratamiento en un ensayo clínico

Para algunos pacientes, la participación en un ensayo clínico quizá sea la mejor elección de tratamiento. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se realizan para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en los ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la manera en que se tratará el cáncer en el futuro. Aun cuando los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se llevan a cabo en muchos lugares del país. En la lista de tratamientos para los diferentes estadios que se presentan más abajo, cada sección tiene un enlace para buscar los resultados de los ensayos clínicos actuales. Los mismos se han recuperado de la base de datos de ensayos clínicos del NCI. Para algunos tipos o estadios del cáncer, puede no haber lista de ensayos. Se debe consultar con el médico del niño sobre los ensayos clínicos que no aparecen en este sumario, pero que pueden ser apropiados para el niño.

Glioma infantil de las vías ópticas no tratado

El tratamiento del niño podría consistir en alguno de los siguientes: 

  • Para pacientes sin síntomas o progresión, observación sin tratamiento.
  • Cirugía.
  • Radioterapia.
  • Quimioterapia.
  • Participación en ensayos clínicos de quimioterapia para reducir el tumor y postergar la radioterapia. 

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood visual pathway glioma. Para obtener resultados más precisos, sea más específico en su búsqueda agregando factores tales como la ubicación del ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Glioma infantil de las vías ópticas recidivante

El tratamiento para enfermedad recidivante dependerá del tipo de tumor, si el tumor regresa al mismo sitio o a otra parte del cerebro y el tratamiento administrado anteriormente.

Si es posible, el tumor podría ser removido durante cirugía. Se podría administrar radioterapia, especialmente si no se administró anteriormente. Se puede usar quimioterapia, y se están evaluando nuevos medicamentos de quimioterapia en ensayos clínicos.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood visual pathway glioma. Para obtener resultados más precisos, sea más específico en su búsqueda agregando factores tales como la ubicación del ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Fuentewww.meb.uni-bonn.de

Referencias /Artículos cíentificos

Varan, A, et al. Optic Glioma in Children: A Retrospective Analysis of 101 Cases. American Journal of Clinical Oncology. 2013; 36(3):287-292.

Karcioglu ZA, Haik BG. Eye, orbit, and adnexal structures. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 71.

Olitsky SE, Hug D, Plummer LS, Strass-Isern M. Abnormalities of the optic nerve. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 623.

Fuente : www.nlm.nih.gov 

 

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