Retinitis Pigmentosa / Retinosis Pigmentaria

 

Retinitis Pigmentosa / Retinosis Pigmentaria

Definición

La retinitis pigmentosa (RP) es un grupo de enfermedades oculares heredadas que con frecuencia conllevan a problemas visuales graves. La retina es una capa de tejido sensitivo a la luz que bordea la parte posterior del ojo. Convierte las imágenes visuales que vemos en impulsos nerviosos que se mandan al cerebro. Algunos tipos de RP se asocian con otras condiciones heredadas. Este trastorno es nombrado por los bultos irregulares del pigmento negro que usualmente ocurren en la retina con esta enfermedad.

Fuente : www.wmhs.com

Órgano

Retina 

Síntoma

Los siguientes son los síntomas más comunes de la retinitis pigmentosa. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente, especialmente la severidad y la progresión que varían más obviamente. Algunas personas que tienen retinitis pigmentosa experimentan una pérdida de la visión lenta, muy progresiva, mientras otras pierden dicha habilidad visual mucho más rápido y severamente. Otros síntomas comunes pueden incluir los siguientes:

  • Dificultad para ver en la luz escasa (por ejemplo, en el atardecer o en un área pobremente iluminada) o en la oscuridad.
  • Una disminución en el campo visual, bien sea en la visión central (una condición llamada distrofia macular) o la visión periférica (algunas veces llamada la visión del túnel).
  • Una dificultad para leer impresos (se presenta con la pérdida de la visión central).
  • Una dificultad para descifrar imágenes detalladas (se presenta con la pérdida de la visión central).
  • Una dificultad para ver los objetos que causa tropezones y deslices; torpeza (se presenta con la pérdida de la visión periférica).
  • Deslumbramiento.

Los síntomas de la retinitis pigmentosa pueden parecerse a los de otras enfermedades. Consulte a su médico para su diagnóstico.

Fuentehealthlibrary.nebraskamed.com

Frecuencia

Es una rara enfermedad que afecta a aproximadamente a 1 de cada 4,000 personas en los Estados Unidos.

Fuentewww.nlm.nih.gov

Causa

La retinitis pigmentosa es causada por una variedad de defectos de la retina heredados diferentes - que afectan la habilidad de la retina para sentir la luz. Los defectos de la retina pueden encontrarse en las células bastones de la retina (un tipo de células de la retina que se hallan afuera de la porción central de la retina y que ayudan a transmitir la luz sombría y que permiten la visión periférica), las células cono de la retina (un tipo de células de la retina que se hayan dentro del centro de la retina que ayudan a transmitir el color y los detalles de las imágenes), y, o en la conexión entre las células que componen la retina.

Fuentehealthlibrary.nebraskamed.com

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.

Los factores de riesgo para RP incluyen:

  • Miembros de la familia con RP
  • Sexo masculino

Fuentewww.wmhs.com

Complicaciones

Con el tiempo, se presentará la pérdida de la visión central y periférica.

Las personas con retinitis pigmentaria a menudo presentan cataratas a temprana edad. También pueden presentar inflamación de la retina (edema macular). Las cataratas se pueden eliminar si contribuyen a la pérdida de la visión.

Muchas otras afecciones tienen similitudes con la retinitis pigmentaria, como:

  • Ataxia de Friedreich
  • Síndrome de Laurence-Moon (también llamado síndrome de Laurence-Moon Bardet-Biedl)
  • Mucopolisacaridosis
  • Distrofia miotónica
  • Síndrome de Usher (una combinación de retinitis pigmentaria e hipoacusia)

Fuentewww.nlm.nih.gov

Prevención

Los exámenes y la asesoría genética pueden ayudar a determinar si sus hijos están en riesgo de padecer esta enfermedad.

Fuente : www.nlm.nih.gov

Diagnóstico

Además de una historia médica completa y del examen del ojo, su profesional del cuidado para la salud puede realizar uno o más de los siguientes exámenes para determinar que tanto de la retina ha muerto:

  • Prueba de agudeza visual.  La tabla común para el examen del ojo (a su derecha), la cual mide la habilidad visual a varias distancias.
  • Oftalmoscopia.  Un médico realiza un examen detallado de la retina utilizando un lente especial de aumento.
  • La prueba de refracción
  • La prueba de determinación defectiva del color
  • El examen de la retina
  • El ultrasonido del ojo

Fuente : healthlibrary.nebraskamed.com 

Tratamiento

No hay ningún tratamiento efectivo para esta afección. El uso de gafas de sol para proteger la retina de la luz ultravioleta puede ayudar a preservar la visión.

Algunos estudios han sugerido que el tratamiento con antioxidantes, como el palmitato de vitamina A en altas dosis, puede retardar la enfermedad. Sin embargo, tomar altas dosis de vitamina A puede causar serios problemas en el hígado. Se tiene que sopesar el beneficio del tratamiento frente a los riesgos para el hígado.

Se están llevando a cabo estudios clínicos para evaluar nuevos tratamientos para la retinitis pigmentaria, incluido el uso de DHA, un ácido graso omega 3.

Otros tratamientos, como los implantes de microchips dentro de la retina que actúan como una videocámara microscópica, están en sus etapas preliminares de desarrollo. Estos tratamientos pueden servir para tratar la ceguera asociada con la retinitis pigmentaria y otras afecciones oculares serias.

Un especialista en la visión puede ayudarle a adaptarse a la pérdida de la visión. Consulte regularmente con un especialista en el cuidado de los ojos, quien puede detectar cataratas o inflamación de la retina, dos problemas que se pueden tratar.

Fuentewww.nlm.nih.gov

Imágenes

  Fondo de ojo de un paciente afectado con retinosis pigmentaria

Fundus of patient with retinitis pigmentosa, mid stage

FuenteBy Christian Hamel (Retinitis pigmentosa by Christian Hamel), via Wikimedia Commons 

 

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