Rétinoblastome

 

Rétinoblastome

Définition

Le rétinoblastome est une tumeur maligne touchant principalement les nourrissons et les enfants. En l'absence de traitement, il entraîne un décollement de la rétine et des troubles de la vision.

Organe

L'organe atteint par le rétinoblastome est la rétine.

 

Symptômes

Les premières manifestations du rétinoblastome sont :

  •  Strabisme
  •  Leucocorie (reflet blanc dans la pupille)

Dans les stades plus avancés, peuvent apparaître une buphtalmie (augmentation du volume du globe oculaire), une hémorragie vitréenne, un décollement de la rétine.

Sources : Orphanet - SNOF

 

Fréquence

L'incidence du rétinoblastome est d'environ 1/15-20 000 en Europe, et il survient le plus souvent chez les jeunes enfants (90% des cas < 3 ans).

Source : Orphanet 

Causes

La rétine est composée de cellules nerveuses sensibles à la lumière, appelées rétinoblastes. Il arrive parfois qu'un gène subisse un changement. Ce gène, appelé gène du rétinoblastome (RB1), entraîne une croissance anormale du rétinoblaste et forme alors une tumeur. 

 

Evolution

Le pronostic vital du rétinoblastome est excellent dans les pays à hauts revenus.

La conservation de l'oeil est possible en cas de diagnostic précoce. Après un traitement conservateur, le pronostic visuel dépend de l'atteinte maculaire.

S'il n'est pas traité rapidement, le RB peut métastaser rapidement et être fatal, ce qui est encore fréquent dans les pays à faibles revenus. 

Source : Orphanet

 

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un examen du fond d'oeil sous anesthésie générale après dilatation maximale.

L'échographie permet de montrer l'extension des lésions.

Le scanner confirme le diagnostic, montre des calcifications, et précise si le nerf optique et la partie cérébrale sont atteintes.

Source : SNOF 

Traitements

  • La cryoapplication (gel de la tumeur à plusieurs reprises) est utilisable pour les petites tumeurs ne dépassant pas 3 mm de diamètre situées au niveau de la rétine périphérique.
  • La thermochimiothérapie est le traitement conservateur le plus utilisé pour les tumeurs, du pôle postérieur, mesurant jusqu'à 12 millimètres de diamètre. Il associe la chimiothérapie et le réchauffement de la tumeur par un rayon laser diode. La molécule anticancéreuse (carboplatine) est administrée par voie veineuse.

Dans les deux heures suivantes environ, sous anesthésie générale, le chirurgien oriente un faisceau laser sur la lésion tumorale pendant quelques minutes à l'aide d'un microscope opératoire. 

La température de la tumeur augmente, avec pour effet de renforcer l'efficacité de la chimiothérapie. Deux à quatre séances sont nécessaires et permettent très souvent d'obtenir une guérison sans nécessité de recourir à un autre traitement.

  • Une phase initiale de chimiothérapie est parfois utile pour rendre les tumeurs accessibles aux différentes techniques disponibles de traitements conservateurs. 
  • L'énucléation est indispensable en cas de tumeur massive notamment dans les formes unilatérales.

Source : Rétinostop

Images

  Leucocorie de l'œil droit

Retinoblastoma

Source : See page for author, via Wikimedia Commons

Actualités

Découverte du premier gène "accélérateur" du processus tumoral :

En 2010, les chercheurs de l'Institut Curie et de l'Université Paris Descartes ont découvert un premier gène contribuant à la variabilité tumorale en cas de rétinoblastome.

Source Rétinostop

 

 

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