Ophtalmoplégie externe chronique progressive

Synonyme(s) - Dystrophie musculaire oculaire - Myopathie oculaire mitochondriale - Ophtalmoplégie externe progressive chronique - Syndrome de von Graefe

Définition: Paralysie habituellement bilatérale, graduellement progressive d'un ou plusieurs muscles extra oculaires. Elle commence par une diplopie, un ptôsis. Au stade terminal on note une paralysie complète des yeux, une mydriase et parfois atrophie du nerf optique. C'est une maladie d'origine mitochondriale. Appelé aussi le Syndrome de Von Graefe. Elle peut être dégénérative familiale et se manifeste avant la puberté, ou être associé à la sclérose latéral amyotrophique, ou de sclérose en plaque.

Complément destiné aux professionnels: Paralysie habituellement bilatérale, graduellement progressive d'un ou plusieurs MUSCLES EXTRA-OCULAIRES. Elle commence par une DIPLOPIE, un PTOSIS. Au stade terminal on note une paralysie complète des yeux, une MYDRIASE et parfois atrophie du NERF OPTIQUE. C'est une maladie d'origine mitochondriale. Appelé aussi le Syndrome de Von Graefe. Elle peut être dégénérative familiale et se manifeste avant la puberté, ou être associé à la sclérose latéral amyotrophique, ou de sclérose en plaque.

Classification hiérarchique:

• Maladies de l'appareil locomoteur
• Maladies musculaires
• Myopathies mitochondriales
• Ophtalmoplégie externe chronique progressive

Voir également:

• Syndrome de Kearns et Sayre